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时间:2020-09-06
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1、1,神经纤维瘤病:累及外胚层和中胚层组织的疾病,主要表现为神经嵴细胞的异常增生,主要分为I型和II型,I型常表现为骨骼、皮肤及软组织的各种异常,又称周围型神经纤维瘤病,II型的特征是双侧听神经瘤,故又称中枢型神经纤维瘤II。各年龄组均可发病,其中以21-40岁的青壮年为多。临床表现包括:①雀斑:一般般在腋窝、腹股沟区形成雀斑样褐色斑。大约占50%,常在出生时即出现,开始数量少,颜色浅,随后数量逐渐增多,颜色加深。②Lisch结节:是由于眼球葡萄膜异常形成境界清楚的小结节(虹膜结节)。③50%的I型患者具有骨骼肌肉系统的表现,其中最常见的是脊柱侧凸、先天性
2、胫骨假关节和一侧肢体的异常生长。其他的扮那病变包括骨内囊肿、骨膜下骨增生和弥漫性份病变。X线表现:肿瘤常呈多发大小不等的透亮区,或为泡沫状影。边缘不清,其内可见条状密度增高影。起源于软组织的神经纤维瘤也可侵人骨内,一般软组织肿块显著,而骨破坏较轻。MRI能显示病灶部位、数日、大小、边缘及病灶与周围组织关系。2,平滑肌肉瘤:可广泛发生于全身各个部位,多发生于下肢,女性多见。发生在皮肤及皮下组织的肿瘤多在四肢伸侧面,以大腿及膝关节周围多见。MRI检查无特异性,增强CT可判断良恶性及血供情况。明确性质需病理明确。3,纤维肉瘤:主要表现为软组织内深在的、生长缓慢
3、的固定肿块。从症状上看并无特异性,使之与其他恶性软组织肉瘤相这别。骨纤维肉瘤病程发展较缓慢,病史一般数月,主要表现为局部疼痛及肿胀。开始疼痛较轻,呈问歇性,逐渐加重,部分病例可发生病理骨折。软组织纤维肉瘤的CT图像显示病变为密度均匀的肿块,其密度与邻近的肌肉组织相似。像其他的检查方法一样,纤维肉痛的MRI图像也呈现软组织肉瘤的一般特征,即T1加权像上为低信号,而T2加权像上为较高信号。4,脂肪肉瘤:肿瘤通常表现为生长缓漫,位置深在边界不清的肿块。很少有压痛或疼痛,由于缺乏症状且常发生干组织丰厚之处,脂肪肉瘤在就诊时通常体积很大,常常巨大。体检很少发现肿瘤
4、周围有炎性反应。肿瘤通常固着于深部结构,但是皮肤和皮下组织可在肿块上移动。
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