大疱性皮肤病.doc

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1、桂林市卫生学校教案首页　临床　教研组教案　作者：陈捷　　授课日期：2007年　12月23日　课程名称《皮肤性病学及护理》授课专业护理专业课时安排2学时课次7、8节课　题大疱性皮肤病教学目标1、掌握天疱疮的临床分型、临床表现和诊断；2、掌握大疱性类天疱疮的诊断教学重点天疱疮的临床分型、临床表现和诊断；大疱性类天疱疮的诊断教学难点天疱疮的临床分型；大疱性皮肤病的鉴别诊断教学方法讲授、导学法、学生讨论法、演示、练习教学媒体多媒体教学、结合图谱加深印象实验准备教学　过　程1、天疱疮：1学时2、大疱性类天疱疮：1学时参考书或新内容新进展1、皮肤性病学。2、皮肤病护理学。　　　　　　　　　　

2、　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　课　后　记大疱性皮肤病指一组在皮肤粘膜上发生水疱、大疱和糜烂等基本损害的皮肤疾病。天疱疮（pemphigus）是一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱病。共同的特征有：①薄壁、松弛易破的大疱；②组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱；③免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA、IgM或C3网状沉积。血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体。临床分型：（1）寻常型天疱疮（2）增殖型天疱疮（3）落叶型天疱疮（4）红斑型天疱疮（5）疱疹样天疱疮。大疱性类天疱疮（BP）是一种自身免疫性表皮下大疱病。主要的特征是疱壁较厚、紧张不易破的

3、大疱，组织病理为表皮下大疱，免疫病理示基底膜带IgG和/或C3沉积。大疱性皮肤病一、概念：指一组在皮肤粘膜上发生水疱、大疱和糜烂等基本损害的皮肤疾病。二、临床分类1.按病因：（1）自身免疫性大疱病（2）遗传性大疱病（3）变态反应性大疱病（4）感染性大疱病（5）理化因素所致的大疱病（6）代谢性大疱病2.按组织病理：（1）表皮内大疱病（2）表皮下大疱病3.临床各类大疱病常见疾病：（1）自身免疫性大疱病：天疱疮、大疱性类天疱疮（BP）、获得性大疱性表皮松解症（EBA）、大疱性系统性红斑狼疮、线状IgA大疱病、疱疹样皮炎、大疱性扁平苔藓、大疱性硬皮病（2）遗传性大疱病遗传性大疱性表皮松解

4、症、家族性慢性良性天疱疮（Hailey-Hailey病）、大疱性先天性鱼鳞病样红皮病（3）变态反应性大疱病大疱性表皮坏死松解型和固定型药疹、接触性皮炎水疱-大疱型和重症型多形红斑（4）感染性大疱病：大疱性脓疱疮、金葡菌性皮肤烫伤样综合征、大疱性丹毒、大疱性带状疱疹、梅毒性天疱疮（5）理化因素性大疱病：冷冻及强酸、强碱所致的大疱（6）代谢性大疱病：糖尿病性大疱病、卟啉病第一节天疱疮一、概念：是一组累及皮肤粘膜的自身免疫性表皮内大疱病。好发于中老年患者。二、发病机制：机体免疫系统功能紊乱产生针对表皮角质形成细胞间物质的自身抗体（天疱疮抗体），天疱疮抗体与相应的天疱疮抗原结合引起纤维蛋

5、白酶激活，从而导致细胞间粘合物质（桥粒）的降解，出现表皮角质形成细胞彼此相互分离、表皮内裂隙、水疱、大疱和糜烂。三、临床分型：（1）寻常型天疱疮（2）增殖型天疱疮（3）落叶型天疱疮（4）红斑型天疱疮（5）疱疹样天疱疮（6）副肿瘤性天疱疮（7）IgA型天疱疮四、临床表现：（1）寻常型天疱疮：60%的患者首先累及口腔粘膜包括口唇、齿龈、颊粘膜和上颚粘膜等，表现为受累粘膜出现松弛性薄壁水疱、大疱和不规则糜烂面，疼痛明显。数月后头皮、面部、躯干、四肢等处出现红斑、松弛性薄壁水疱、大疱和不规则糜烂面，疼痛明显。水疱和大疱易破裂糜烂，尼氏征阳性，糜烂面不易愈合。皮损继发感染后可出现脓疱、脓性

6、分泌物、异味，严重发生败血症。（2）增殖型天疱疮：为寻常型天疱疮的良性型。皮损通常好发于腋窝、乳房下、腹股沟、肛周、外生殖器等处，表现为乳头状、菜花状的肉芽增殖，表面糜烂，不易愈合。通常不累及口腔粘膜。（3）落叶型天疱疮：皮损通常好发于头面、胸背上部，严重泛发全身，表现为浅表糜烂面上出现叶片状的表皮剥脱或覆有叶片状黄褐色油腻性痂屑。通常水疱少见，不累及粘膜。（4）红斑型天疱疮：为落叶型天疱疮的良性型。皮损主要发生于头面、胸背上部和双上肢，表现为红斑基础上出现糜烂、脂溢性痂，痂不易脱落。水疱往往较少见，不累及粘膜。同时面部可出现类似SLE的蝶形红斑。（5）疱疹样天疱疮：通常皮损好发

7、于躯干及四肢近端，表现为环状或多环状水肿性红斑基础上出现丘疱疹或张力性水疱，尼氏征阴性，瘙痒明显。无粘膜受累。五、诊断和鉴别诊断：诊断依据：（1）患者年龄（2）临床表现（3）组织病理（4）免疫病理鉴别诊断：本病主要与大疱性类天疱疮鉴别，该病多发于中老人。基本损害为疱壁紧张性大疱或血疱，不易破裂，尼氏征阴性，粘膜损害少。组织病理为表皮下大疱。免疫病理检查见皮肤基底膜带IgG和/或C3呈线状沉积。六、临床处理原则：（1）糖皮质激素（2）免疫抑制剂（3）丙种球蛋白（4）积极防治感染（5