大疱性皮肤病(本)

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1、大疱性皮肤病武汉大学中南医院宋继权概述是指一组发生在皮肤粘膜以大疱为基本损害的皮肤病遗传性:先天大疱性表皮松解症等分类原发性:天疱疮、大疱性类天疱疮等获得性继发性:大疱性药疹、SSSS、烫伤等WalterF.Lever是当代一位杰出的皮肤病理学家，1953年他首次提出了大疱性类天疱疮的概念,并将它与天疱疮区分开。1958年首先将皮质类固醇用于天疱疮及大疱性类天疱疮的治疗，使大疱病患者的预后大为改善三个里程碑1949年第一版1953年第二版天疱疮类天疱疮BP11-181949BP11-1919532ban天疱疮：

2、表皮内疱类天疱疮：表皮下疱60年代现代免疫学取得重大进展，作为医学生的RobertE.Jordon在微生物学家Bentner的指导下，采用免疫荧光技术，于1964年发现在天疱疮患者的血清中存在着抗棘细胞间物质的自身抗体。1967年又首先发现在大疱性类天疱疮患者的血清中存在有抗基底膜带抗体，从而揭开了获得性大疱性皮肤病自身免疫的基本性质天疱疮棘细胞间荧光临床荧光类天疱疮基底膜带荧光80年代当分子生物学登上舞台后，对大疱病的研究从自身抗体转向自身抗原，进而进入基因水平的研究。一位年轻而杰出的皮肤病学者JohnR.St

3、anley站到了研究的前列，1984年首先从正常人的皮肤中纯化出230KDBPAg1的大疱性类天疱疮抗原，1988年又首先分离出BPAg1的CDNA胞浆蛋白包括桥斑蛋白（desmoplakin）和斑珠蛋白(plakoglobin)等；跨膜蛋白主要包括桥芯蛋白(desmoglein,Dsg)和桥粘蛋白(desmocollin,Dsc)桥粒结构半桥粒基底细胞与基底膜带间的主要连接结构主要成分有BPAg1、BPAg2等天疱疮（Pemphigus）天疱疮是一组以表皮内棘层松解为特点的严重的慢性复发性大疱性皮肤病，病程慢性

4、。累及皮肤和粘膜。目前认为是一种自身免疫性疾病临床分型寻常型天疱疮增殖型天疱疮落叶型天疱疮红斑型天疱疮其他：疱疹样天疱疮、IgA天疱疮、副肿瘤性天疱疮（PNP）、药物诱发的天疱疮、流行性落叶性天疱疮病因研究表明本病可能是一种自身免疫性疾病证据：1.表皮棘细胞间存在免疫球蛋白(天疱疮抗体)2.血清中存在天疱疮抗体，其滴度与疾病的严重程度相平行3.血液透析清除循环抗体可使病情缓解4.皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型5.天疱疮抗体可诱导培养人皮片棘细胞间松解6.免疫抑制剂治疗有效一、寻常型天疱疮Pemphigus

5、Vulgaris最常见好发年龄：中年人，儿童罕见发病部位：口腔、胸背、头颈部，严重者可泛发全身，60%患者初发损害为口腔粘膜，表现为水疱和糜烂。4～6个月后才发生皮肤损害自觉症状：一般仅有轻痒临床表现皮损特点：在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱，有时可达核桃大；疱壁多薄而松弛，疱液开始清亮，以后混浊含有血液，疱破溃后形成糜烂、结痂；Nikolsky征阳性；常有特异的腥臭；治疗后留有色素沉着，不留疤如不及时给予有效治疗，症状持续及扩展，大量液体丢失，发生低蛋白血症，并发感染、败血症而危及生命尼氏征（Nikolsky

6、）征：又称棘层松解征，指在外力作用下，表皮极易剥离，或轻轻地压迫完整的大疱，疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散(1)推压水疱一侧，水疱沿推力方向移动(2)加压疱顶，疱液四周围移动(3)推擦外观正常皮肤，表皮剥离或起水疱(4)牵扯水疱壁，外观正常的皮肤一同剥离二、增殖型天疱疮PemphigusVegenate是寻常性天疱疮的异型好发部位：腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟及四肢等部位自觉症状：不明显，有时伴有高热等全身症状皮损特点：初起为松弛的水疱，Nikolsky氏征阳性，破溃后形成糜烂，乳头状增生，表面

7、污秽，结痂、有恶臭病变时轻时重，往往持续多年，病程慢性，预后良好三、落叶型天疱疮Pomphigusfoliaceus好发年龄：中老年人好发部位：开始主要发生于头、面及胸、背上部，口腔粘膜受累少见皮损特点：在正常皮肤上或红斑上出现松弛的水疱，极易破溃并形成油腻状结痂，出现局限或广泛性的剥脱，有腥臭。有时患处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮，类似剥脱皮炎损害。Nikolsky征阳性病情缓慢发展，渐及全身，也可因继发感染而死亡四、红斑型天疱疮Pemphiguserythematosus是落叶型天疱疮的异型好发于头部、面颊及胸背部

8、，下肢及粘膜很少累及Nikolsky氏征阳性。在红斑基础上出现浅表水疱，壁薄易破，上覆有鳞屑、结痂。面部皮损分布多为蝶型红斑，酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂，和脂溢性皮炎相象病程缓慢，水疱时愈时发；偶可转化为落叶型天疱疮五、疱疹样天疱疮Pemphigusherpetiformis好发于中老年人躯干及四肢近端发生环形或多环形红斑，边缘略隆起，表面有紧张性水疱或丘