资源描述：
《大疱性皮肤病课件_8》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、大疱性皮肤病新华医院皮肤科大疱性皮肤病是指以大疱性损害为主的一组疾病,病因尚不清楚,属自体免疫性疾病.天疱疮是一种比较严重的大疱性皮肤病.天疱疮(Pemphigus)天疱疮病因和发病机理病因尚不清楚间接免疫荧光技术可在患者血清中发现细胞间抗表皮抗体(又称天疱疮抗体),多为IgG.直接免疫荧光技术在患者皮损部位、松解的棘细胞间发现这种自身抗体.天疱疮基本病变是表皮棘细胞层松解,表皮间的粘合物质的溶解是棘细胞松解的原发变化,具有抗原性,与天疱疮抗体结合在补体的作用下导致棘细胞松解,形成水疱.天疱疮的分类寻常型天疱疮增殖型天疱疮落叶型天疱疮红斑型天疱疮寻常型天疱疮的临床表现是天疱疮的重型
2、,也是最常见的一型,多发生于40～60岁.隐袭起病,多无前驱症状,先有1～2个小损害发于躯干部或口腔粘膜.粘膜损害:几乎所有病人均有口腔粘膜损害,约60%患者口腔粘膜水疱或糜烂是本病的最早症状,经久不愈.天疱疮粘膜损害寻常型天疱疮的临床表现皮肤损害:大小不等水疱,疱壁薄而松弛,易破,尼氏征阳性,疱破后形成潮红的糜烂面或结痂,自觉灼痛.皮损愈合缓慢,愈后留有色素沉着或色素减退.病程为慢性经过,因大量水分﹑电介质﹑蛋白质从疱液或糜烂面丧失,加之进食困难﹑继发感染等因素,使患者体质日渐消耗衰弱而死亡.寻常型天疱疮寻常型天疱疮其他类型的天疱疮的临床表现增殖型天疱疮落叶型天疱疮红斑型天疱疮组
3、织病理基本病变是棘细胞松解实验室检查间接免疫荧光技术: 天疱疮抗体,滴度1:20以上为阳性.直接免疫荧光技术: 棘细胞间显示有免疫球蛋白结合的荧光带棘细胞间IgG沉积天疱疮的治疗支持疗法:高蛋白饮食﹑维生素﹑丙球﹑输血﹑清洁卫生.皮质激素:本病首选药,开始大剂量强的松60～80mg/日,分次口服.病情严重或口服困难者可用等值量氢化考的松静脉点滴.维持量一般10～15mg/日.天疱疮的治疗免疫抑制剂:硫唑嘌呤50～100mg/日,环磷酰胺1～2mg/kg/日口服抗生素:继发感染时可选用适当抗生素局部治疗:0.5%新霉素溶液洗或湿敷,外搽含0.5%新霉素的炉甘石洗剂,或锌氧油.口腔粘膜
4、损害,外搽金霉素甘油,饭前可用4%盐酸可卡因溶液喷雾止痛.大疱性类天疱疮本病是一种老年性疾病,80%发病年龄在60岁以上,特点为表皮下疱.病因和发病机理病因尚未明了,间接免疫荧光技术:显示患者血清中有类天疱疮抗体(IgG),直接免疫荧光技术:显示患者皮损附近基底膜带上有这种抗体.临床表现开始前常先有荨麻疹或湿疹样损害,1～3周或数月后出现大疱.皮损好发于腹股沟﹑腋﹑臀部屈侧和腹中部.红斑或正常皮肤上发生大疱,疱呈半球形,疱壁紧张,饱满完整.疱破后的剥露面较快自愈,尼氏征(一)粘膜损害很少发生,有亦轻,为紧张小水疱病情轻,病程缓慢,良性经过,可完全缓解.大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮组
5、织病理表皮下大疱实验室检查间接免疫荧光试验: 血中有类天疱疮抗体(IgG),其滴度与疾病活动不平行.直接免疫荧光试验: 活检基底膜带可检出自体抗体的荧光染色.有诊断价值.基底膜带IgG线状沉积鉴别诊断寻常型天疱疮大疱性类天疱疮年龄40～60岁60岁以上基本壁薄而松弛大疱,张力性厚壁水疱损害起于外观正常的皮肤上,起于环形或水肿性斑基础上尼氏征阳性阴性糜烂面有渗出结痂,不易自愈很快干燥,易愈粘膜常受累,且严重很少受,累且轻预后差良好病理表皮内水疱表皮下水疱疱内棘层松解细胞疱内与真皮以嗜酸性白细胞为主鉴别诊断寻常型天疱疮大疱性类天疱疮DIF棘细胞间有皮损附近基底膜直接荧光免疫免疫球蛋白存
6、在带有线状IgG沉着IIF血清中有抗表皮血清中有抗间接荧光免疫棘细胞间物质抗体基底膜抗体抗体滴度平行无平行关系与疾病严重程度能判断预后与复发不能判断预后和复发类天疱疮的治疗皮质激素强的松40mg/日,控制病情后再减量,病情轻者可单独用免疫抑制剂:D.D.S.100～150mg/日, 或硫唑嘌呤100～150mg/日口服.
