肾小球系膜ppt课件.ppt

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1、泌尿系统疾病肾小球肾球囊肾球囊基底膜、壁层上皮细胞、肾球囊腔和脏层上皮细胞毛细血管球：入球小动脉、毛细血管袢和出球小动脉。肾小球系膜（血管间质）球内系膜细胞和系膜基质。系膜作用构成毛细血管袢的轴心支持和固定肾小球毛细血管。吞噬异物、清除抗原抗体复合物调节肾小球血流（通过舒缩）合成和分泌细胞因子参与炎症、增生和修复修复基底膜肾小球滤过屏障毛细血管内皮细胞基底膜脏层上皮细胞肾小球肾炎继发性肾小球肾炎指在全身性疾病时出现的肾小球病变原发性肾小球肾炎指原发于肾小球，以肾小球损害为主的变态反应性疾病。病因和发病机制病因免疫因素引起机

2、制抗原抗体反应引起的变态反应肾小球本身的成分肾小球基底膜肾小球毛细血管脏层上皮细胞内皮和系膜细胞膜抗原非肾小球抗原核抗原、肿瘤抗原和甲状腺抗原，植入性抗原—免疫球蛋白、补体和DNA内源性抗原感染细菌病毒霉菌寄生虫药物青霉胺异种血清、类毒素外源性抗原体液免疫机制原位免疫复合物形成循环免疫复合物形成细胞免疫机制抗肾小球细胞抗体补体的激活免疫发病机制指抗体与肾小球基底膜内固有的或植入的抗原在原位直接反应形成抗原抗体复合物，引起肾小球损伤。原位免疫复合物形成肾小球基底膜抗原（基底膜结构发生改变；或某些病原与基底膜有共同抗原）→抗自

3、身肾小球基底膜的抗体→自身抗体-肾小球基底膜结合→抗肾小球基底膜性肾炎—线形荧光抗肾小球基底膜肾炎非肾小球性抗原内源性免疫球蛋白+系膜，DNA+基底膜，阳离子蛋白质+肾小球内阴离子外源性细菌的产物、病毒、寄生虫和药物循环免疫复合物形成由非肾小球性抗原刺激机体产生相应的抗体，在血循环内形成抗原抗体复合物，复合物通过肾小球滤过膜时沉积下来，引起肾小球的损伤——颗粒状荧光电荷影响复合物沉积部位大量阳离子的复合物易穿过基底膜→沉积于上皮下大量阴离子的复合物不易穿过基底膜→沉积于内皮下电荷中性的复合物易沉积于系膜区复合物大小影响沉积

4、部位体积较大→在循环中被单核巨噬细胞吞噬中等体积→易沉积于肾小球系膜→肾小球损伤致敏T淋巴细胞与抗原成分作用引起肾小球损伤细胞免疫机制根据病因——原发性和继发性根据病变分布——弥漫性和局灶性根据肾小球病变——球性和节段性原发性肾小球肾炎分类基本病理变化肾小球细胞增多系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞、中性、单核巨噬、淋巴基底膜增厚和系膜基质增多炎性渗出和坏死cap壁纤维素样坏死、血栓形成玻璃样变和硬化急性肾炎综合征起病急，血尿、轻中度蛋白尿和水肿、高血压肾病综合征大量蛋白尿、全身性水肿、低蛋白血症、高脂血症和脂尿。临床表现无症状

5、性血尿或蛋白尿无症状性蛋白尿、血尿，或表现为单纯的肉眼或镜下血尿。快速进行性肾炎综合征血尿、蛋白尿、迅速出现少尿或无尿，伴氮质血症。快速进入肾衰。慢性肾炎综合征慢性肾功能不全，可伴蛋白尿、血尿和高血压。病理类型急性弥漫性增生性肾小球肾炎acutediffuseproliferativeglomerulonephritis概述感染后肾小球肾炎链球菌感染后肾炎特点毛细血管内增生性病变—系膜细胞和内皮细胞增生免疫荧光IgG和C3在基底膜近上皮侧呈颗粒状荧光电镜基底膜与脏层上皮细胞间驼峰状或小丘状光镜肾小球系膜细胞和内皮细胞增生

6、，中性粒细胞浸润——>肾小球细胞数↑，体积↑→毛细血管腔狭小或阻塞毛细血管壁纤维素样坏死——>毛细血管腔内微血栓形成光镜肾小球球囊内纤维素和中性粒细胞渗出，红细胞漏出肾小管变性、各种管型大红肾——体积大，充血，色红。蚤咬肾——毛细血管破裂出血，肾表面出血点。肉眼临床病理联系急性肾炎综合征肾小球毛细血管壁通透性↑—>血尿、蛋白尿或管型尿变态反应—>全身毛细血管壁通透性↑—>水肿少尿无尿细胞数↑—>管腔狭小和阻塞—>肾小球滤过率↓肾小管重吸收正常↓水钠潴留—>血量↑↓高血压结局完全恢复。快速进行性肾小球肾

7、炎<1%。慢性肾小球肾炎1-2%快速进行性肾小球肾炎rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN概述毛细血管外增生性肾小球肾炎又称新月体性肾小球肾炎病变特点：壁层上皮细胞增生，形成新月体。RPGN的类型Ⅰ型RPGN抗肾小球基底膜性疾病肺出血肾炎综合征Ⅱ型RPGN免疫复合物性疾病Ⅲ型RPGN免疫反应不明显型pauci-immunetype免疫荧光Ⅰ型：线形Ⅱ型：颗粒状荧光Ⅲ型：免疫球蛋白及补体均阴性。电镜基底膜上、下或膜内致密物沉积。基底膜裂孔或缺损。光镜基底膜损伤→渗出（其中纤维素）→

8、球囊壁层上皮细胞增生，呈环状（*新月体或环状体）→肾小球纤维化，玻璃样变。光镜细胞性新月体----上皮细胞和单核巨噬细胞纤维-细胞性新月体纤维性新月体----纤维组织。肉眼体积增大，色苍白。临床病理联系快速进行性肾炎综合征毛细血管壁纤维素样坏死→血尿明显基底膜缺损蛋白尿轻新月体阻塞肾球囊腔→血浆滤过障