系膜增生性肾小球肾炎课件

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1、系膜增生性肾小球肾炎南京军区南京总医院全军肾脏病研究所定义病理诊断，表现为系膜细胞增生、系膜基质增多系膜增生性肾小球肾炎：具上述病理改变，除外其它肾脏病变定义系膜细胞增生：标准2~3m切片上，正常肾小球一个毛细血管袢系膜区小于或不超过2个系膜细胞。每个肾小球系膜区细胞数大于3个为系膜细胞增生轻度：每个系膜区系膜细胞3~5个重度：每个系膜区系膜细胞5个以上定义正常情况下系膜区宽度不超过毛细血管直径（外周袢毛细血管）系膜增生轻度：增生的系膜组织对肾小球毛细血管无明显影响。系膜区宽度不超过毛细血管直径，病变呈节段分布

2、定义中度：又称轴性增生，增生的系膜组织对肾小球毛细血管袢有一定的压迫现象，系膜区宽度略超过毛细血管直径，病变呈弥漫性分布重度：又称全系膜性或结节性系膜增生，增生的系膜组织对肾毛细血管袢有严重的压迫和破坏，管腔狭窄或闭锁。出现结节状或团块状实变区，病变弥漫性分布，节段加重。常伴肾小囊粘连伴系膜增生性病变的肾小球肾炎或肾病变IgA肾病轻度改变肾病综合症IgM肾病非IgA系膜增生性肾炎局灶节段性肾小球硬化膜增生性肾小球肾炎新月体肾炎伴系膜增生性病变的肾小球肾炎或肾病变急性感染后肾小球肾炎狼疮性肾炎糖尿病肾病弥漫硬化

3、性糖尿病肾病结节性糖尿病肾病轻链和重链沉积病分类病变部位局灶性弥漫性免疫病理IgA沉积为主－IgA肾病IgG或IgM沉积或无免疫复全物沉积－非IgA系膜增生性肾炎系膜基质增加非细胞增生性系膜增宽细胞增生性系膜增宽肾小球毛细血管袢分叶非细胞增生性系膜增宽系膜区增宽，但细胞数不多系膜区水肿系膜基质增多系膜区特殊蛋白质沉积系膜区水肿仅表现为轻度增生，PAS染色系膜区呈浅粉色，PASM无明显变化见于急性肾小管坏死、急性间质性肾炎及各种肾小球疾病导致的肾病综合症系膜基质增多不仅可用PAS染色显示，PASM染色也有嗜银纤维原

4、发性及继发性系膜增生性肾小球肾炎晚期，原来增生的系膜细胞被系膜基质所取代肝病性肾小球硬化症及弥漫性肾小球系膜硬化症（法国型先天性肾病综合症），主要显示系膜基质增多系膜区特殊蛋白质沉积各种特殊蛋白质在系膜区沉积，致系膜基质增多，甚至出现肾小球硬化肾淀粉样变、肾小球硬化症、糖尿病肾小球硬化症以及骨髓瘤肾小球硬化症细胞增生性系膜增宽免疫复合物及其它损伤因子均可致系膜增生早期以系膜细胞增生为主，后期伴系膜基质增多见于原发与继发毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾炎肾小球毛细血管袢分叶正常由5

5、~8个毛细血管小叶组成，切片显示均匀分布的毛细血管团系膜细胞与基质大量增生时一方面：系膜组织增生而形成的实质性结构另一方面受挤压的毛细血管丛萎陷，因而出现分叶结构见于原发及继发膜增生性肾小球肾炎、重度系膜增生性肾小球肾炎和毛细血管内增生性肾小球肾炎肾小球系膜功能对肾小球毛细血管袢支持和保护作用，如血管周细胞血浆大分子的转运通道：系膜通道、系膜细胞吞噬和清除收缩与舒张，调节肾小球毛细血管血流量、调节肾小球滤过功能与系膜通道具Fc受体与C3b受体，参与免疫反应肾小球系膜功能产生多种细胞因子，通过自分泌及旁分泌途径参与

6、肾小球炎症反应产生多种细胞外基质（胶原、非胶原糖蛋白及蛋白聚糖），参与GBM的修复和更新，在病变情况下导致肾小球硬化部分系膜细胞在特定的条件下可以产生肾素活性氧过氧化氢其他肝脏生长因子血管活性胺组织胺5-羟色胺儿茶酚胺血管活性肽血管紧张素II加压素内皮素血管活性脂血栓素A2白三烯D4血小板活化因子系膜细胞收缩效应血管活性肽内皮素、加压素、缓激肽、　　脂多糖免疫复合物补体生物活性酯PGE2PGI2TXA2(增殖期细胞）生物活性酯PGF2、LTD4、TXA2(静止期细胞）PAF细胞因子IL1、IL6、EGF、FGF

7、、PDGF、IGF1、TGF、TGF(低浓度）、TNF基质成分胶原I、III、IV、纤连蛋白、层粘连蛋白细胞因子TGF（高浓度）IF基质成分硫酸类肝素低密度脂蛋白(低浓度）1,25（OH）2D3一氧化氮肝素系膜细胞增殖反应（　　　刺激，　　　抑制）粘附糖蛋白生物活性酯PGE2、PGI2TXA2、PGF2、PAF细胞因子IL1、IL6、IL8、EGF、PDGFIGF1、TGF、CSF、FGF、TNF内皮素基质成分胶原I、III、IV、V纤连蛋白、层粘连蛋白硫酸软骨素类肝素及肤质粘附糖蛋白ICAM-1

8、酶蛋白酶胶原酶系膜细胞产生的炎症介质及基质凝血及纤溶因子组织因子tPA、PAI1活性氧一氧化氮系膜细胞系膜增生是增殖性肾炎中最常见的病理表现肾小球系膜细胞在肾炎炎症中处于中心地位临床表现发病率：我国占原发性肾病综合症的20~34%，国外仅占10%性别与年龄：男性多于女性，多见于年龄较大的儿童及年青人临床表现57例系膜增生性肾炎患者临床症候群临床症候群N%蛋白尿1831.5