扩张型心肌病.ppt.ppt

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1、扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathy,DCM)心肌病的定义和分类心肌病是指合并有心脏机能障碍的心肌疾病，其类型包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病限制型心肌病、致心律失常性右室发育不全心肌病、未分类的心肌病。扩张型心肌病（DCM）肥厚型心肌病（HCM）HCM以左心室和或右室肥厚为特征，通常表现为室间隔非对称性肥厚、左心室容量正常或减低、左室流出道收缩期压力差加大。限制型心肌病（RCM）RCM以一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特征，收缩功能和室壁厚度正常或接近正常，可见间质纤维化。致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌

2、病以右室心肌被纤维脂肪组织进行性替代为特征，家族性发病颇为常见，多为常染色体显性遗传，心律失常和猝死多见，尤其是年轻患者。临床表现为右心室进行性扩大，难治性右心衰和/或室性心动过速。未分类的心肌病是指不适合归类为上述类型的心肌病，例如弹力纤维增生症，非致密性心肌病、心室扩张不明显的收缩功能减退、线粒体损害。有些疾病可以表现为多种类型心肌病的特征，如淀粉样变性，系统性高血压。心律失常和传导性疾病可以是原发性心肌病，目前未列入心肌病范畴。特异性心肌病是指与特异心脏病或系统性疾病有关的心肌疾病。如缺血性心肌病，瓣膜性心肌病、高血压性心肌病、炎症性心

3、肌病、代谢性心肌病、系统性疾病、神经肌肉性疾病、过敏性和中毒性疾病、围产期心肌病、克山病。强调一下，缺血性心肌病是冠心病的晚期阶段，是由于冠关动脉粥样病变引起的心肌氧供和氧需之间不平衡而导致心肌细胞缺血坏死，心肌细胞减少和心肌纤维化，心肌瘢痕形成，最终导致心肌扩大和心力衰竭的结果。扩心病是排除诊断。两者极易相互混淆和误诊。鉴别病史，年龄、心电图变化，冠心病的易发因素，心肌酶谱、超声心动图。扩张型心肌病（DCM）扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathy，DCM)的特点是以左心室(多数)或右心室有明显扩大，且均伴有不同程度的心肌肥

4、厚，心室收缩功能减退，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。以往曾被称为充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病死率较高。约20%的DCM患者有心肌病的家族史。扩张型心肌病的诊断率逐渐增加，据估计，年诊断率约为8/10万，患病率约为37/10万，其中半数患者年龄在55岁以下，约1/3患者心功能为Ⅲ～Ⅳ级(纽约心脏病协会分级标准)。但部分未被诊断的轻型患者可能会使实际患病率更高。病因扩张型心肌病是多种因素长期作用引起心肌损害的最终结果。感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代谢等多种因素均可能与扩张型心肌病发病有关。短暂的原发性心肌损伤(如接触

5、毒性物质)对某些心肌细胞来说可能是致死性的，但残存的心肌细胞会因此而增加负荷，发生代偿性肥厚。这种代偿性变化在早期尚能维持心脏的整体功能，但最终将表现为心肌的收缩和舒张功能障碍。心肌炎既有不可逆的心肌细胞死亡，又有由细胞因子所介导的可逆性心肌抑制。某些因素(如酒精)虽然不直接损害心肌细胞，但如长期作用仍可造成严重的心脏功能障碍。此外，许多损伤还会累及心脏的纤维支架系统，影响心肌的顺应性，从而参与心室扩大的发生与发展。发病机制1.病毒持续感染病毒感染后体内持续存在的病毒RNA是病毒性心肌炎进展为扩张型心肌病的一个危险因素。病毒对心肌组织的损伤既

6、可直接损伤，亦可通过免疫机制造成损伤。当病毒RNA持续存在于心肌时，T淋巴细胞可浸润心肌组织。研究表明，病毒基因的低水平表达可引起慢性进行性心肌损伤，当病毒RNA在心肌持续存在90天以上时，心肌可呈现类似扩张型心肌病的病理变化。当机体防御能力降低时，机体可呈慢性病毒携带状态。在此慢性过程中，病毒可存在于脾脏、肝脏、胰腺和全身淋巴结。其危害不在于对心肌的直接侵袭，而在于激发机体的免疫反应；同时持续存在的病毒RNA仍可复制，产生无侵袭性但具有抗原性的大量病毒RNA，诱发机体的免疫反应，引起心肌损伤。2.自身免疫反应目前推测免疫介导的心肌损害是DC

7、M发病的重要机制。①体液免疫：在扩张型心肌病患者血清标本中可检测出多种抗心肌的自身抗体，包括抗线粒体ADP/ATP载体抗体、抗β1-肾上腺素能受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体、抗热休克蛋白抗体、抗肌球蛋白重链抗体、抗支链α-酮酸脱氢酶(branchedchainalphaketoaciddehydrogenase，BCKD)复合体抗体和抗层粘连蛋白(laminin)抗体等，这些自身抗体在本病发病中起重要作用。②细胞免疫：在扩张型心肌病中，细胞介导的异常免疫反应表现为损害淋巴细胞功能、改变淋巴细胞亚群的比例和活化免疫细胞因子系统。扩张型心肌病病人

8、外周血总T细胞(CD3)、抑制性/细胞毒性T细胞(CD8)明显降低，辅助性/诱导性T细胞(CD4)无明显变化。研究表明，细胞毒性T淋巴细胞有体外溶解病毒感染的心肌细