扩张型 心肌病课件

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1、扩张型心肌病诊断与治疗的现状礼县第一人民医院陈锦祥扩张型心肌病的定义扩张性心肌病（dilatedcardiomyopathy；DCM）以左心室或双心室扩大和心室收缩功能受损为特征。根据1995年WHO/ISFC关于心肌病的定义，DCM可以是特发性、家族性/遗传性、病毒性和（或）免疫性、酒精性/中毒性、或者与已知心血管疾病并存，其心肌功能不全程度不能以异常负荷状况或心肌缺血程度来解释。组织学检查为非特异性。临床表现为渐进性心力衰竭，心律失常、血栓栓塞、猝死为常见症状，可以发生在疾病的任何阶段。一、病因本病的病因

2、迄今未明,目前已发现本病与下列因素有关：1、病毒感染动物实验中柯萨奇病毒、脑心肌炎病毒不仅可以引起病毒性心肌炎，且可以引起类似扩张型心肌病的病变，临床上急性病毒性心肌炎患者长期随访中发现转变为扩张型心肌病的机会显著大于一般人群，根据有关报道，约10%~15%心肌炎病人可发展为扩张型心肌病(DCM)，临床上表现为DCM的病人心内膜活检有心肌炎的证据，不少本病患者血中柯萨奇病毒B中和抗体滴定度比正常人高；近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒或巨细胞病毒的RNA，本病有可能是感染的持续存在。

3、2、遗传基因研究发现本病与组织相容性抗原有关,与非本病患者相比，本病中HLAB27，HIA2，HIADR4，HLADQ4各位点增加，而HLADRW6位点则减少，HLA的变化与常染色体隐性遗传有关。通过家系调查和超声心动图对扩心病患者家族筛查证实约25%~50%的患者为家族性,常染色体显性遗传是最常见的遗传方式。3、体液和细胞免疫本病患者中检测到多得抗心肌抗体，包括抗肌浆球蛋白抗体、抗线粒体抗体等。本病患者的自然杀伤细胞活性减低，减弱机体的防御能力，抑制性T淋巴细胞数量及功能减低，由此发生细胞介导的免疫反应，引起

4、血管和心肌损伤。4、交感神经系统失调近来研究发现本病患者中心肌膜β受体密度下降，与信使传导有关的G蛋白系统受抑制，从而导致心肌收缩功能减退。5、内分泌异常、化学或毒素作用、心肌能量代谢紊乱，微血管痉挛可能导致心肌细胞坏死、结疤，造成心力衰竭，以及细胞凋亡、细胞坏死致心律失常的右心室心肌病等问题，有待进一步研究。但病毒感染、自身免疫反应失调和遗传基因是目前的主要学说。综上所见，病毒感染、免疫反应失调、遗传基因是目前的主要发病学说，而劳累、感染、血压增高等可能为诱发因素。还有许多问题尚未明了，有待进一步研究。二、病

5、理心脏重量增加，约为正常的一倍。心肌灰白而松弛。四个心腔均可增大扩张，多见两心室腔明显扩大，偶尔一侧较另一侧更明显，尤以左心室扩大为甚。心肌虽肥大，但因室腔扩大而室壁厚度仍近乎正常。二尖瓣、三尖瓣环扩大，乳头肌伸张。心腔内附壁血栓形成不少见，心腔内血栓脱落可导致肺栓塞或周围动脉栓塞。冠状动脉通常是正常的。心肌纤维化常见,呈灶性分布于室壁的内缘，也可心壁成片受损,心脏的起搏传导系统均可受到侵犯。本病的心肌显微镜检查缺乏特异性发现。可以见到心肌纤维肥大,细胞核固缩、变形或消失，胞浆内有空泡形成。纤维组织增多，或因间

6、质胶原组织增多,或因局灶性心肌纤维被纤维组织所替代。心肌纤维可被条索状纤维组织所分割。心内膜中胶原和弹性纤维也增加。不同程度的退行性变可以见到，多数为心肌细胞溶解，尤其多见于病程长的病例。电镜检查见心肌细胞的线粒体肿胀，崎断裂或消失；肌浆膜间隙扩大，有纤维状物质与颗粒状脂褐素；肌原纤维可以消失。三、病理生理心肌收缩力减弱。早期左心室等容收缩期左心室内压力上升速度减慢，射血速度也减慢。此时心搏量减少由加速心率代偿，排血量尚可维持。以后左心室排血量逐渐减少，舒张末期压增高,逐步发展为左心衰竭。继而左心房、肺动脉压力

7、升高，最后出现右心衰竭。少数病例病变以右心室为主，则发展为右心衰竭。心室的扩张使房室瓣环扩大，造成二尖瓣或三尖瓣关闭不全。心肌病变涉及起搏和传导系统，可引起各种心律失常。心肌相对缺血，心腔扩张，心室壁内张力增大，氧耗增多，心肌肥厚、心率加速引起心肌相对缺血，而心肌摄氧的能力已达极限,因而可引起心绞痛。四、临床诊断和诊断标准DCM本病至今尚无特异的诊断方法，目前的诊断仍是在排除其他心脏病的基础上，对临床与辅助检查的综合分析，来建立诊断。本病的主要特点为：1、起病隐匿，可发生在任何年龄，以30-50岁多见；以充血性

8、心力衰竭的表现为主要症状，可出现乏力、活动后气促、阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸甚至肺水肿。部分患者以右心衰竭的症状体征出现。可出现各种类型的心律失常，甚至栓塞和猝死。2、早期可闻及明显的第三心音和第四心音；血压正常或降低，心力衰竭时可见舒张压轻度升高;脉搏细数,左心衰竭时可有交替脉；心尖搏动弥散，可有抬举样搏动；心率增‘快，可闻及奔马律，心尖区及三尖瓣区闻及吹风样收缩期杂音，常有各种心