疾病鉴别诊断要点.docx

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1、疾病鉴别诊断要点：脑囊虫病：血清学检测方面，相关寄生虫感染血清学筛查结果呈阳性，且嗜酸性粒细胞计数增高，环形强化，幕上结节性强化，靶征；脑结核：脑脊液相关指标，PPD皮试，结核抗体检测，胸部增强CT检查；多发性硬化：经典的（虽然并非总是）复发-缓解，脑脊液IgG合成率正常，寡克隆带（—），抗水通道蛋白-4IgG抗体（—），脱髓鞘活动期典型的环形强化征和开环强化征（openringsign），幕上尤其是侧脑室周围纵轴与侧脑室垂直的典型脱髓鞘病灶。淋巴瘤样肉芽肿病是一种罕见的疾病，为一种血管中心性、血管破坏性的淋巴增生性疾病，主要累及肺，其次

2、是中枢神经系统和皮肤。大多中年发病，男性多见。中枢神经系统也可作为首发表现。其病变组织中主要为异型T淋巴细胞，近年来应用免疫组化和原位杂交技术确认为是与EBV相关，可发展为的富含T细胞的B细胞淋巴瘤。治疗免疫抑制剂。病理学检查通常可见血管周围大异型B淋巴细胞（largeatypicalBcells）浸润、伴反应性T淋巴细胞浸润。激素敏感性慢性淋巴细胞炎性浸润伴桥脑血管周围强化(CLIPPERS)是新近提出的一个疾病实体，以桥脑为中心的免疫炎性疾病。突出的影象特点是桥脑、桥臂、小脑等胡椒粉样点状强化病灶。早期即可出现桥脑、小脑萎缩。也有报道

3、可表现认知障碍及大脑皮层萎缩。免役治疗有效，但停用激素后可以复发。CLIPPERS是一种疾病，还是一种综合征，如何分类，目前还未明确。由于累及桥脑、小脑，有人建议把该病的定义修订为“chroniclymphocyticinflammationwithpontocerebellar perivascularenhancementresponsivetosteroids”，激素敏感性慢性淋巴细胞炎性浸润伴桥脑小脑血管周围强化. 进行脑活检后：未发现血管坏死、血管壁浸润及破坏（血管炎表现）；未发现朗格汉斯细胞（朗格汉斯细胞组织细胞增生症）；未发

4、现非坏死性肉芽肿和巨细胞（神经结节病）；未发现异型性B淋巴细胞、且经免疫组化染色后未发现EBV（+）的B淋巴细胞（大B细胞型淋巴瘤、淋巴瘤样肉芽肿病）；未发现髓鞘脱失（脱髓鞘性疾病）。所有8例CLIPPERS患者中，5例为女性，3例为男性；发病年龄中位数为45.5岁（发病年龄范围：16岁~86岁）。所有8例患者均出现了亚急性起病的步态共济失调和复视。其中7例患者随后还出现了构音障碍（主要呈共济失调性构音障碍，但伴有一些痉挛性构音障碍的特点）。其中5例患者还存在面部或头皮的感觉异常或麻刺感。其它症状包括：非特异性头晕、恶心、味觉障碍、假性球

5、麻痹性情感（病理性强哭或强笑）、耳鸣、震颤、眼震、截瘫、感觉丧失、痉挛。所有8例患者均无明显的全身性症状，亦均无体重减轻、发热、脑膜刺激征、淋巴结肿大、烦渴多饮/多尿或下丘脑功能障碍的其它症状、葡萄膜炎、口腔溃疡和/或生殖器溃疡。（1）所有5例患者中，有4例患者存在认知障碍；这4例存在认知障碍的患者中，又有3例患者存在大脑萎缩；（2）MRI病灶的分布不仅只限于脑桥，小脑中脚及小脑具有MRI病灶分布；病程后期，小脑和小脑中脚出现了严重萎缩；（3）病理学检查发现，小动脉和小静脉周围均可见以CD4+T淋巴细胞和组织细胞为主的炎性浸润，但仅可见少

6、量的B淋巴细胞；此外病理学检查还可见神经轴索损伤，但无血管炎的病理学证据（血管壁破坏、纤维素样坏死）。Bickerstaff脑干脑炎的诊断性特点包括：嗜睡或昏迷，进行性眼外肌麻痹，共济失调，皮质脊髓束征象；绝大多数Bickerstaff脑干脑炎患者，是于病毒感染性疾病之后发病的，且呈单相性病程、预后较好。仅少数（10%~31%）Bickerstaff脑干脑炎患者可以出现MRI异常；而且，Bickerstaff脑干脑炎患者的MRI异常通常表现为均匀的非强化性病灶。因此，Bickerstaff脑干脑炎的MRI表现，很容易与本研究中8例患者“胡

7、椒盐样”的对比强化病灶这一标志性的MRI特点鉴别开来。而且，绝大多数Bickerstaff脑干脑炎患者存在多发性周围神经病、血清中亦可检测出抗-神经节苷脂GQ1bIgG抗体；因此，目前认为，Bickerstaff脑干脑炎应属于合并存在中枢神经系统受累的Miller-Fisher格林-巴利综合征这一疾病谱。孤立性中枢神经系统血管炎、尤其是淋巴细胞变异型（lymphocyticvariant）孤立性中枢神经系统血管炎，与CLIPPERS的病理学表现具有某些相似之处。但是，孤立性中枢神经系统血管炎的典型病理学改变包括血管壁破坏伴纤维素样坏死和白

8、细胞破碎。朗格汉斯细胞组织细胞增生症亦可累及脑桥、小脑、小脑中脚，且亦可伴发小脑萎缩。神经结节病高发年龄20-29岁，在系统多发性上，此病更接近于本患者；神经结节病是结节病的中枢神经系统损害，