原发性干燥综合征合并血小板减少288例的临床分析2

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1、原发性干燥综合征合并血小板减少288例的临床分析[摘要]目的探讨原发性干燥综合征(pSS)患者血小板减少的临床特征及治疗效果。方法回顾分析288例pSS患者的临床资料。结果227例无血小板减少组（A组）口干、眼干、猖獗齿、关节痛、脾大发生率低于61例血小板减少组（B组），A组血沉值、抗SSB阳性率低于B组。17例血小板减少患者行骨髓穿刺，1例骨髓增生低下，16例骨髓增生活跃，15例巨核细胞成熟障碍，2例淋巴细胞增多。B组主要使用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗，无效者予甲泼尼龙冲击、静脉丙种球蛋白治疗，1例患者使用利妥昔单抗，1例使用促血小板生成素。结论伴血小板减少的pSS患者更

2、易出现口干、眼干、猖獗齿、关节痛、脾大，且血沉值及抗SSB阳性率更高。治疗上主要使用糖皮质激素及免疫抑制剂，无效者可考虑激素冲击、利妥昔单抗等治疗。[关键词]原发性干燥综合征；血小板减少；治疗[Abstract]ObjectiveToinvestigatetheclinicalfeatureandtherapeuticeffectofprimarySjǒgrensyndrome(pSS)patientscomplicatedwiththrombocytopenia．MethodsWedidaretrospectiveanalysisontheclinicalprofiles

3、of288pSSpatients.ResultsTheincidenceofxerostomia,xerophthalmia,rampantcaries,arthralgia,splenomegalyinthenon-thrombocytopeniagroup(groupA,277patients)waslowerthanthrombocytopeniagroup(groupB,61patients).ComparedtogroupB,theerythrocytesedimentationrateandanti-SSBpositiveratewereloweringroup

4、A.17thrombocytopeniapatientswerereceivedbonemarrowaspiration,1bonemarrowhyperplasiapatientwithinactiveproliferation,16bonemarrowhyperplasiapatientswithactiveproliferation,15patientswithmegakaryocyticmaturationdisorder,2patientswithlymphocytosis.Glucocorticoidsandimmunosuppressiveagentswere

5、mainlyusedinthegroupB.Non-respondersweregivenmethylprednisoloneplusetreatmentandgammaglobulinIVtherapy.1patienttookRituximaband1patientusedthrombopoietin.Conclusion:pSSpatientswiththrombocytopeniaaremorelikelytopresentxerostomia,xerophthalmia,rampantcaries,arthralgiaandsplenomegalysymptoms

6、aswellashighererythrocytesedimentationrateandanti-SSBpositiverate.Maindrugsincludedglucocorticoidsandimmunosuppressiveagents.Non-responderscouldbeconsideredtoreceivemethylprednisoloneplusetreatmentandRituximabtreatment.[Keywords]primarySjǒgrensyndrome；thrombocytopenia；therapeuticeffect干燥综合

7、征（Sjǒgrensyndrome，SS）是一种自身免疫性疾病，分为原发性和继发性两类。原发性干燥综合征（pSS）好发于40-60岁女性，其临床表现形式多样，主要侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，也可出现肝、肾、肺、血液等多个器官或系统受累。血小板减少在pSS中较常见，且部分可出现中重度血小板减少，但相关报道较少。为探讨其临床特点，提高对疾病认识，回顾性总结我科2010年1月至2013年12月住院资料完整的288例pSS患者临床资料。1资料和方法1.1一般资料：2010年1月至2013年12月在四川省人民医院风湿免疫科