小细胞肺癌致异位ACTH伴顽固性低血钾1例.doc

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1、小细胞肺癌致异位ACTH伴顽固性低血钾1例呙恒娟陈宝元天津医科大学总医院呼吸科300031关键词小细胞肺癌异位ACTH低钾血症1临床资料患者，女，64岁，有哮喘病史40年，高血压病史30年，因咳嗽喘息加重收入我院，查体血压180/100mmHg,神志清，欣快状，桶状胸，叩清，双肺呼吸粗，未闻及干湿性啰音，心界左下扩大，心率110次，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，无压痛及反跳痛，肝肋下3cm，剑突下4cm，光滑，无触痛，脾肋下未及，双下肢水肿，辅助检查，血尿便未见明显异常，血钾1.9mmol/l，血钙2.04mmol/l，血磷0.62mmol/l，镁1.

2、17mmol/l，肝功能白蛋白29g/l，丙氨酸氨基转移酶(ALT)507u/l（正常0-40u/l），天门冬氨酸氨基转移酶155u/l（正常0-40u/l），总胆红素50.2umol/l，间接胆红素31.9umol/l，线粒体天门冬氨酸转移酶(M-AST)28U/L，乳酸脱氢酶(LDH)604U/L肌酸激酶(CK)163U/L，α-羟丁酸转移酶(HBDH)323U/L，肌酸激酶同功酶(CKMB)84U/L，肌红蛋白(MYO)104ng/ml，反复保肝及补钾治疗后，血钾仍低，复查示2.7mmol/l。始怀疑原发性醛固酮增多症，患者只能卧位，RAS示醛固酮(ALD)

3、10.76ng/dl(正常5-17.5),血管紧张素Ⅱ（ATⅡ）76.36ng/dl(正常28.2-52.2),肾素活性（PRA）1.53ng/dl(正常0.05-0.79)，加用安体舒通180mg/d后，血钾仍低，复查2.3mmol/l、3.01mmol/l，原发性醛固酮增多症的可能性不大，行胸部CT示右肺门增大，右肺上叶肿块，考虑肿瘤性病变，双肺胸膜下区小结节不除外转移，纵隔内肿大淋巴结，右侧肾上腺软组织结节，腹部B超示肝多发实性肿物（考虑转移灶可能），肝右叶部分胆管轻度扩张（考虑受压所致），肝右叶深面、右上腺区实性肿物，肝脏CT示肝内多发乏血供应结节，考虑转

4、移，门腔静脉间和肠系膜根部多发淋巴结，双侧肾上腺肿块，考虑转移。考虑原发肺的肿瘤全身转移可能，同时肿瘤标志物提示，癌胚抗原（CEA）256.83ng/ml(正常0-5)，神经原烯醇化酶（NSE）198.50ug/l(正常0-13)，细胞角蛋白19片段（CYFA21-1）8.58ng/ml(正常0-3.3)，鳞状细胞癌抗原（SCC-Ag）0.2ug/l(正常0-1.5)，予行纤支镜检查并经支气管肺活检，病理示小细胞肺癌，患者反复低钾及相关症状考虑肺癌引起的异位ACTH,血皮质醇（COR）大于50ug/dl(正常5-25)，促肾上腺皮质激素（ACT）437pg/ml(

5、正常0-46)，明显异常，大、小剂量地塞米松抑制试验均不受抑制，尿钾正常，小细胞肺癌致异位ACTH诊断明确,患者病情进行性加重，未行化疗，自动出院。2讨论异位ACTH综合征是Cushing综合征的一种特殊类型，由垂体外的肿瘤组织分泌过量有生物活性的ACTH，刺激双侧肾上腺皮质增生继而过度分泌皮质醇[1]，引起皮质醇增多表现，占库欣综合征患者总数的5％～10％。国外文献报道，最多见的病因为肺部或支气管肿瘤，约占50％，其次分别为胸腺及胰腺肿瘤，约各占10％，还可有甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、胃肠道及生殖系统、前列腺等部位的肿瘤。显性肿瘤最常见的是肺小细胞癌[2]，多无

6、典型的Cushing综合征临床表现，而以高皮质醇血症引起的高血压、低血钾碱中毒、水肿、肌无力、肌萎缩、男性激素增多、色素沉着、糖尿病等表现更为突出，病程短，消耗重，生存期平均为4个月[3]，低血钾常常是病人死亡的直接原因。隐性肿瘤表现为较典型的Cushing综合征者，与Cushing病有时很难鉴别，病程较长，恶性程度相对较低。异位ACTH综合征的发病机理与胺前体摄取与脱羧酶系统学说有关[4]。实验室检查提示，对异位ACTH肿瘤的患者，可以就神经内分泌肿瘤的好发部位进行检查，行胸片或腹部CT，以观察有无肺小细胞癌、支气管类癌、胸腺瘤、胰岛细胞瘤等，也可对甲状腺、卵巢

7、等部位进行筛选。正常的垂体腺瘤和肾上腺腺瘤很少表达生长抑素的受体，而异位ACTH肿瘤常常表达生长抑素的受体。因此约有80％的异位库欣综合征的患者可以通过同位素标记的奥曲肽扫描发现并定位肿瘤[5]。可以用来鉴别异位和正位ACTH所造成的双侧或单侧肾上腺增生，对于定位困难的肿瘤有帮助。本文患者无典型Cushing综合征表现，而以高血压、低血钾碱中毒、水肿为突出表现，故最初疑诊为原发性醛固酮增多症。行RAS系统检查及治疗除外了原醛，而血皮质醇、ACTH却显著升高，大、小剂量地塞米松抑制试验均不受抑制，实验室检查及病理符合诊断。随着生化检验技术和影像技术的发展，异位ACT

8、H综合征的