肺外炎性肌纤维母细胞课件

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1、肺外炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现(inflammatorymyofibroblastictumor，IMT)疾病的概述长期以来人们在命名上非常混乱，诸如炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、组织细胞瘤、假淋巴瘤、纤维黄瘤等，甚至还有粘液样错构瘤、炎症性纤维肉瘤、浆细胞瘤、假肉瘤样肌纤维母细胞增生等。1939年Brunn最早报道了2例肺的梭形细胞良性肿瘤，其中的梭形细胞曾被一些会诊的病理学家认为是恶性肿瘤成分。1954年Umiker等提出肺内的这种梭形细胞增生是炎症后肿瘤(postinflammatorytumors)的观点。不久，炎症后肿瘤这一名称逐渐过渡成为易于理解和广泛应用的名称—“炎性假

2、瘤”(inflammatorypseudoneoplasm)。临床发现腹腔脏器的某些炎性假瘤样病变具有潜在恶性，甚至远处转移，“炎性假瘤”的命名受到了挑战。近年来有关研究发现，病变中肌纤维母细胞遗传克隆性异常及间变性淋巴瘤激酶（ALK）基因重排和表达，证实其本质为肿瘤性增生。2002年新的WHO软组织肿瘤分类中，将其正式命名为炎性肌纤维母细胞瘤，定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴大量浆细胞和(或)淋巴细胞浸润的肿瘤”。临床及病理组织学显示炎症背景下不同数量纤维母细胞、肌纤维母细胞、淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞，间质为粘液性、纤维血管性或胶原性。Coffin

3、等提出肺外IMT可分为3型：Ⅰ型为粘液样变、血管及炎症型，Ⅱ型为梭形细胞密集型，Ⅲ型为少细胞纤维型。组织学分三型：粘液型：间质明显水肿及粘液样变，其间穿插梭形细胞及各种炎细胞和黄素化组织细胞，核分裂易见。类似肉芽组织或结节性筋膜炎。梭形细胞型：肿瘤富于细胞，瘤细胞常排列成人字形或旋涡状，并见周围血管生长现象．可见正常核分裂，浆细胞散在分布，其他炎细胞聚集成团。纤维型：片状纤维化间质中见淋巴细胞和大量浆细胞浸润，即所谓浆细胞肉芽肿样图象。致密成片的胶原纤维类似疤痕或带状纤维瘤病。少数肿瘤可出现点状或大片钙化和骨化，也可出现坏死、局部侵犯甚至转移。IMT表现为局限性或多结节的实性肿块或息

4、肉样肿物。切面实性多结节状或分叶状，颜色灰白或黄褐，时呈粘液样外观。或混杂灶性脂肪及灰白色纤维条索的编织状外观。一般无出血、坏死及囊性变。直径从<1．0cm到20．0cm以上不等。发生于腹部者最大。肿瘤无包膜，边缘浸润性。IMT是一种少见而独特的间叶性肿瘤，表现为低度恶性或交界性肿瘤特点。多发生于儿童及青少年。可累及全身多个部位，以肺、肠系膜和网膜最为常见。临床表现与发生的部位密切相关。绝大部分IMT临床过程表现良性，有ALK表达的一般预后较好。也有个别自发消退的病例。局部复发率约25％，复发间隔时间数月至最长9年，复发一至数次。肿瘤可局部浸润，头颈部IMT更具有侵袭性，偶有局部淋巴

5、结及远处转移。临床诊断及治疗由于临床及影像学表现侵袭性占位性病变，组织形态变化多样，及易误诊为恶性肿瘤。免疫组织化学的意义：证实肌纤维母细胞的免疫表型，排除其他诊断。Vim通常强阳性，SMA、MSA阳性，部分阳性的有：Desmin、Actin、Calponin(肌源性标记)、Cytokeratin、EMA(上皮标记)、CD68、CD30、otl一抗胰蛋白酶、仅1一抗糜蛋白酶、溶菌酶。表达阴性的：S一100Myoglobin、CD34CD117CD21CD23h—Caldesmon。如考虑IMT诊断，即可避免不必要的根治性手术。通常可通过保守切除治愈，但边缘切除干净后仍可复发。影像诊断

6、IMT影像表现无特异性，梭形细胞的密度、胶原纤维的含量、细胞粘液水肿程度、炎性细胞浸润以及炎性过程中的动态变化是产生IMT影像表现多样化的基础。泌尿系统IMT67岁，男性左肾下极实性占位性病灶图A平扫肿瘤边界不清、等密度为主，其内少许点状钙化影图B增强扫描（实质期）病灶较均匀强化，边界清楚图C（排泄期）病灶为稍低密度强化方式为“快进快出”，与恶性肿瘤鉴别困难。46岁，男性胰腺呈结节样增生、双肾多发囊性病灶肝门区及腔静脉周围见多发结节（图片未显示）影像诊断为：淋巴瘤。超声引导下行肾脏活检，为IMT。泌尿系中肾脏IMT非常少见，8-68岁，以男性为主。IMT可表现为多发病灶，与淋巴瘤、转

7、移瘤鉴别困难。38岁，男性右侧肾上腺实质性占位病灶图A增强扫描示病灶边缘及内部结节样强化，肝周积液。图BT2WI病灶边界清楚，以稍高信号为主的混杂信号图CT1WI增强病灶不均匀周边强化影像诊断：右侧肾上腺肿瘤术后病理诊断：右侧肾上腺IMT2年后复查，右侧肾上腺区占位性病灶增强CT扫描示，病灶不均匀强化，边界不清胸部CT示，双肺多发结节IMT可局部复发，甚至远处转移。47岁，女性腹膜后占位病灶图A、B增强CT扫描示腹主动脉分叉区轻度均匀强化病灶，左侧