2008年医师年会病例讨论帕丽达

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1、重症多形红斑伴冠状动脉病变一例帕丽达、惠艳、万学峰新疆医科大学第一附属医院皮肤科病史摘要患儿男，7岁。以“发热3天，全身皮疹2天”于2007年12月26日入院。入院前3天发热、咳嗽，结膜充血，次日症状加重伴口唇皲裂口腔粘膜充血，高热40℃，全身泛发大小形态不一的红斑。外院疑诊“川崎病”，给于人血免疫球蛋白注射液12.5g/日，阿奇霉素0.25g/日治疗两天无效，病情加重仍高热，红斑之上水疱、大疱，眼睑、口腔及生殖器糜烂，以“重症多形红斑”转入我科。查体：T38℃，双侧颈部触及数个蚕豆大小淋巴结，质硬、轻度压痛，余系统体检无异常。皮肤科检查：全身弥漫

2、性红斑，躯干及双上肢散在黄豆至蚕豆大小的水疱、大疱，疱壁松弛，尼氏征阳性。双眼睑结膜糜烂，口唇皲裂，草莓舌，口腔粘膜、龟头、阴囊及肛门糜烂。体格检查入院时情况血常规白细胞2.1×109/L,血小板262×109/L；尿常规PRO（++）；CRP37mg/L；血沉33mm/h；D-二聚体578ng/ml（参考值﹤280）；肝功能白蛋白24g/L,LDH364U/L,肌酸激酶同工酶118U/L,α-羟丁酸脱氢酶348U/L；胸片两下肺纹理增多模糊，符合支气管炎改变；心脏B超左、右冠状动脉前、后壁增厚，回声增强，管腔局限性扩张，左、右冠状动脉扩张处内径分

3、别为0.52cm,0.55cm,心包未见积液；20种病毒抗体均阴性.入院时辅助检查入院时及治疗后冠状动脉变化入院时（左冠脉）入院时（右冠脉）治疗1月后（左冠脉）治疗1月后（右冠脉）诊断根据患儿皮肤粘膜损害及全身症状确诊“重症多形红斑”。关于外院疑诊“川崎病”，虽然有发热、多形皮疹、粘膜损害及冠状动脉扩张，但无典型肢端皮损冠状动脉串珠状改变，水疱、大疱性皮损在该病罕见，因而不支持“川崎病”诊断。治疗经过及病情变化给予地塞米松针10mg/d、氨曲南针1g/d、西米替丁针、葡萄糖酸钙针及果糖注射液治疗；人血免疫球蛋白注射液12.5g/d，总量达60g、肠

4、溶阿斯匹林750mg/d、潘生丁75mg/d以及对症处理。皮肤糜烂处用紫草油纱布敷贴，加强眼部、口腔和粘膜护理。治疗经过及病情变化治疗一周后患儿体温波动于37-38℃之间，但皮肤粘膜损害未见好转。复查心脏B超：左、右冠状动脉前、后壁光滑，厚度较第一次变薄，未见明显回声增强，管腔有局限性扩张，左冠状动脉扩张处内径0.47cm（第一次0.52cm）,右冠状动脉内径0.43cm（第一次0.55cm。入院一周治疗经过及病情变化治疗两周后病情好转，体温正常，水疱干涸，表皮脱落逐渐愈合，口腔、生殖器、肛门粘膜糜烂愈合，但眼睑、龟头糜烂面愈合较慢，地塞米松逐渐减

5、量至5mg/d停用抗生素，继续抗凝治疗。复查心脏B超：左、右冠状动脉扩张处内径分别为0.35cm（第一次0.52cm）,0.23cm（第一次0.55cm)。一月后皮损痊愈出院，双眼外侧结膜轻度粘连,视力正常，眼科建议半年后行结膜分离术。复查血常规：血小板510×109/L，D-二聚体480ng/ml，尿常规及肝、肾功能正常。心脏B超：左、右冠状动脉前、后壁光滑，无增厚，管腔未见扩张，左右冠状动脉内径分别为0.26cm，0.22cm。出院三个月后复查血小板430×109/L，继续服用拜阿斯匹林300mg/d，半年后血小板恢复正常。治疗经过及病情变化治

6、疗一月后讨论重症多形红斑发病急，全身症状严重，皮损多形性，红斑水疱、大疱及表皮脱落（尼氏征阳性），累及多部位粘膜可并发肝肾功能损害。重症多形红斑合并肝肾功能损害文献报道较多，但伴冠状动脉改变国内外尚无报道。在治疗一周后冠状动脉病变显著改善并两周后已恢复正常也支持我科诊断。因为文献报道川崎病冠状动脉病变恢复多在6个月以上。该病例提示重症多形红斑伴冠状动脉病变值得临床重视。