肺动静脉瘘教学讲稿

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1、肺动静脉瘘一、概述二、诊断要点三、鉴别诊断四、并发症五、治疗一、概述肺动静脉瘘(pulmonaryarteriovenousfistula)是指肺动脉与肺静脉之间的沟通,是少见的先天性肺血管畸形,形成局部囊性扩张,故以往称为肺动静脉瘤样扩张、肺血管瘤等。在胚胎发育过程中,血管间隔的形成发生障碍,肺动脉的一支或多支不经毛细血管网而直接与肺静脉分支相通,致肺动脉低氧血液未经氧合,通过瘘道流向肺静脉至体循环,造成分流性低氧血症。半数病人伴有遗传性出血性毛细血管扩张症。二、诊断要点1.临床表现1)病史与症状本病的症状主要决定于肺动静脉瘘向右向左的分流量,分流量小的早期病变可无

2、症状,当多发的或大的瘘管,分流量达20%~30%以上会出现发绀、气短、乏力、咯血、继发性红细胞增多症等。若伴有遗传性毛细血管扩张症的病人可有口、鼻、唇粘膜出血等症状。二、诊断要点2)体征有发绀、杵状指,病侧胸壁闻及肺动静脉瘘所致的血管杂音,以收缩期为明显,吸气期杂音强,呼气期减弱。或查见四肢细小毛细血管瘤等。发绀、杵状指和继发性红细胞增多为肺动静脉瘘的三大特征。二、诊断要点2.影像学检查X线检查包括胸透、胸平片、血管造影和CT对肺动静脉瘘均有诊断意义。①胸部透视下可见肺门血管搏动增强,阴影大小随呼吸而改变,深吸气时阴影增大,深呼气时阴影缩小;②胸平片可见单今或多个圆形

3、或卵圆形致密阴影,边界清楚,在近心端可见两条索状血管影与肺门血管相连,多数病变位于中、下肺野;③肺动脉造影可发现无症状的小瘘,进一步确定瘘的部位、大小和数目等。胸部CT检查比平片显示更为清楚和正确,有助于诊断和决定治疗。三、鉴别诊断1.肺内转移瘤2.肺结核3.支气管扩张四、并发症肺动静脉瘘破裂可引起大出血,表现为咯血和血胸。因继发性红细胞增多症可并发脑血管栓塞和冠状动脉栓塞,出现心脑血管病症状体征,注意鉴别诊断。五、治疗1.治疗目的改善或消除缺氧症状治疗和预防心衰防止肺出血预防神经系统并发症五、治疗2.治疗方式外科手术切除血管内栓塞:弹簧圈、可脱性球囊等肺移植五、治疗

4、3.疗效判断动脉血气分析临床症状改善情况胸片、CT或DSA复查TSGZ0004-2007(1)基本格式统一封面、目录、鉴定评审结论、明细表(2)有关填写要求见附件G4343谢谢大家

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