jia(juvenileidiopathicarthritis)课件课件

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1、JIA(JUVENILEIDIOPATHICARTHRITIS)CLASSIFICATIONTASKFORCEOFPEDIATRICSTANDINGCOMMITTEEOFINTERNATIONALLEAGUEOFASSOCIATIONSFORRHEUMATOLOGY,ILAR2001-8-25定义小于16岁，不明原因的关节肿胀，持续6周以上。分类1：全身型（systemicJIA）每日发热2周以上，伴关节炎及短暂的非固定的红板样皮疹；全身淋巴结肿大；肝脾肿大；浆膜炎。排除PA》8岁的HLA-B27相关疾病和2次RF+，2次间隔为3月者。2：少关节型（oligoarticul

2、arJIA）发病最初6个月1-4个关节受累。二个亚型A：持续型。B：扩展型（6月后5个以上关节受累。排除PA。》8岁的HLA-B27阳性的男性患者。2次RF+，2次间隔为3月者。家族史一级家属有HLA-B27相关疾病。排除systemicJIA。3：多关节型（polyarticularJIA）大于5个关节以上者。分为RF+，RF-二型。应排除PA。》8岁的HLA-B27阳性的男性患者。2次RF+，2次间隔为3月者。家族史一级家属有HLA-B27相关疾病。排除systemicJIA。PSORIATICJIA：一个或多个关节炎合并银屑病，或合并以下二项：A指（趾）炎；B指甲凹陷

3、或指甲脱离；c家族史一级家属有银屑病。应排除PA。》8岁的HLA-B27阳性的男性患者。2次RF+，2次间隔为3月者。家族史一级家属有HLA-B27相关疾病。排除systemicJIA。ENTHESITISRELATEDJIA与附着点炎症相关的关节炎关节炎合并附着点炎症，或伴有骶髂关节压痛或炎性腰骶部及脊柱疼痛，而不局限在颈椎；HLA-B27阳性；8岁以上的男性孩子；家族史一级家属有HLA-B27相关疾病。应排除PA。2次RF+，2次间隔为3月者。systemicJIA。未定类的（undefinedJIA）不符合上述任何一种或符合二种以上类别的关节炎。治疗金制剂：0.1mg

4、/kg/d；最大6mg/d。D-青霉胺：从50mg/d开始，最大125~200mg/d，通常维持剂量为20mg/kg/d。柳氮磺胺吡啶：0.5~1.0g/d。MTX：10mg/w。强的松从1~1.5mg/kg/d开始，逐步撤至5~10mg/d。生物免疫治疗。SLE（juvelineSYSTEMICLUPUSERYTHEMATOSUS）日本厚生省，1986诊断标准1.颜面蝶形红斑。2.盘形红斑。3.光过敏。4.口腔溃疡。5.关节炎。6.胸膜炎或心包炎。7.抽搐或精神病。8.蛋白尿或细胞管型。9.溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少。10.LE细胞或抗DNA抗体或抗

5、Sm抗体或梅毒血清试验假阳性。11.免疫荧光抗核抗体。12.血清补体效价降低。WHO的LN病理组织学分类I型：正常II：系膜肾炎III：局灶性节段性肾小球肾炎IV：弥漫性增生性肾小球肾炎V：弥漫性膜性肾小球肾炎VI：进行性硬化性肾小球肾炎治疗PSL（强的松龙）疗法：1.5~2mg/d（最大60mg/d）；平均每隔2~4周减少日用量5~10mg，以后每4~8周减少1.25~2.5mg。主要应用于I~II型。mPSL冲击疗法：30~15mg/kg/d（最大1g/d）；3天一疗程，每周或隔周施行，进行2~3疗程。同时使用抗凝剂并观察生命指征。此后按1mg/kg/日或10~30mg

6、/d服用PSL。同时限制钠盐摄入，预防高血压，应用前查眼压，血压，血糖等等。主要应用于III~IV型和神经精神型，间质性肺炎，肺出血，全身性血管炎，抗DNA抗体异常增高，补体显著下降等。对PSL反应差的活动性患者。免疫抑制剂治疗CY冲击治疗：首次0.5g/m2，第二月0.75g/m，第三月1.0g；每月一次至第7月，以后每3月一次；一般用2年。可并用mesmaum。其他：CsA，MZR（mizoribine优青糖苷），Tacrolimus（FK506），CELLCEPT等。TSGZ0004-2007(1)基本格式统一封面、目录、鉴定评审结论、明细表(2)有关填写要求见附件G

7、4343谢谢大家TSGZ0004-2007(1)基本格式统一封面、目录、鉴定评审结论、明细表(2)有关填写要求见附件G4343谢谢大家