性早熟诊治新进展课件

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1、性早熟诊疗新进展性早熟现状重庆性早熟儿童增速惊人，以每年20%的速度递增——重庆晨报目前上海地区儿童性早熟的患病率为1％左右，仅次于肥胖症，占小儿内分泌疾病的第二位，已成为现代儿科关注的主要健康问题之一。——文汇报根据我国流行病学调查显示，我国儿童性早熟率约为1%，在某些经济发达的城市约为3%。广州儿童性早熟发病率已由10年前的0.5%上升至1.3%，并有上升趋势。专家指出，性早熟像其它疾病一样，也应及时治疗。——羊城晚报进入青春期年龄提前性早熟女童在8岁前，男童在9岁前呈现第二性征的发育异常性疾病中枢性性早熟（CPP）性激素水平升高线性生长加速、骨龄提前，第二性征出现，性腺增大并具备生育能力

2、生长时间缩短成年身高减损定义及主要临床表现中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组，中枢性（真性）性早熟诊治指南。中华儿科杂志，2007，45（6）：426-7治疗中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组，中枢性（真性）性早熟诊治指南。中华儿科杂志，2007，45（6）：426-7CeciliaVolta,CarlaRegazzi,JulietteNdaka,etal.CombinedtherapywithLuteinizingHormoneReleasingHormoneagonist(LHRHa)andGrowthHormone(GH)incentralprecociouspuberty.AC

3、TABIOMED2005;76;73-78目的：以改善患儿的成年期身高为核心1，还应注意防止早熟和早初潮带来的心理问题，控制性的发育。药物：一般应用促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）治疗效果：有利方面：使性激素分泌回至青春前期状态，延缓骨骺的增长和融合，尽可能达到延长生长年限、改善最终成年期身高的目的不利方面：生长减速，60%患儿不能达到靶身高2对<9岁的性早熟男性患儿；<8岁有第二性征快速发育迹象的女性患儿，即线性生长、骨骼成熟和第二性征发育均加速者；预测成人身高矮于正常一2个标准差积分(sos)的患儿均应进行治疗。而对于性发育进程缓慢，骨龄增长与年龄增长一致；或骨龄虽然提前，但生长速率

4、亦高于正常，预测成人身高不受损的患儿，则不需立即治疗，应定期复查身高和骨龄变化，定期再评估治疗的必要性[。对<9岁的性早熟男性患儿；<8岁有第二性征快速发育迹象的女性患儿，即线性生长、骨骼成熟和第二性征发育均加速者；预测成人身高矮于正常一2个标准差积分(sos)的患儿均应进行治疗。而对于性发育进程缓慢，骨龄增长与年龄增长一致；或骨龄虽然提前，但生长速率亦高于正常，预测成人身高不受损的患儿，则不需立即治疗，应定期复查身高和骨龄变化，定期再评估治疗的必要性[。中华儿科杂志2011年6月第49卷第6期在GnRHa治疗的过程中，应注意监测性发育情况、生长速率、身高SDS以及骨龄进展、激素水平等，以便及

5、时发现问题，调整治疗方案。一般宜每3～6个月监测性发育的状态、生长速率、身高SDS、性激素水平。每年(或快速进展型每半年)进行骨龄评估。根据患儿的性征发育情况、生长速率、骨龄变化、性激素水平等综合判断治疗效果。治疗有效的指标为：生长速率正常；乳腺组织回缩或未继续增大；男孩睾丸体积减少；GnRH刺激试验提示促性腺激素抑制。其中生化指标为：(1)女孩基础LH处于青春前期水平(<0．6U／L，IFMA)。(2)治疗前雌激素水平高的女孩，治疗后雌二醇<36．6pmol／L。(3)男孩睾酮<0．694mmol／L。(4)治疗后GnRH激发试验LH<2．3U／L(IFMA)。(5)亮丙瑞林3．75mg注射

6、后2h，LH<6．6U／L。’。《中枢性(真性)性早熟诊治指南》。指南中提出了选择的原则是“为达改善FAH目的，适用指征为对生长潜能明显受损和同时还有剩余生长潜能的患儿”生长潜能是指先天(遗传)赋予的固有的生长能力，骨生长和生长相关的内分泌激素的调控状态。青春期对FAH的贡献，男孩为18％、女孩为15％。骨生长板的“程序性”老化(sensoenoe)的近代概念有助解读青春期的生长。每个前软骨细胞只具备固有限度的增殖能力(finiteeapacty)；软骨细胞的增殖使长骨延长的同时也消耗了其固有的增殖力。骨龄是生长板生长潜能的临床判断指标；增殖率下降和骨化是生长板老化的组织学改变，临床表现则为骨

7、龄增长和生长速度逐步变慢。当软骨增殖能力完全耗竭，生长板完全骨化，生长亦随之停止，继之才是骨骺融合。性激素水平升高线性生长加速、骨龄提前，第二性征出现，性腺增大并具备生育能力生长时间缩短成年身高减损男，女孩分别在骨龄15岁和13岁时生长速度减至≤4em／年。生长板增殖．骨龄增长的基础和临床的联系，说明了骨龄是对青春期生长潜能评估必具和最重要的指标。剩余生长潜能是指某个体在某个特定的骨龄时，其生长已