白血病 西医内科ppt课件.ppt

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1、白血病白血病的概念发病情况白血病的病因发病机理急性白血病的分型临床表现实验室检查急性白血病的诊断急性白血病的治疗白血病的概念白血病（leukemia）是造血系统的恶性增殖性疾病。其特征是白血病细胞在BM及其他组织中无控制地异常增生伴分化成熟障碍和广泛浸润全身组织器官。临床上出现不同程度的贫血、出血、发热及肝脾、淋巴结肿大。发病情况白血病是一种世界范围内的疾病，中青年多见，我国已列入十大高发恶性肿瘤之一，欧美的发病率为3.5/10万，瑞典及以色列高达7.5/10万，我国为2.5/10万按人口计算，我国每年约有3万多人死于白

2、血病居各种恶性肿瘤的第6位(男)，第8位(女)，居儿童和青年的恶性肿瘤的首位，与国外相比我国与日本接近，低于欧美。跟其他肿瘤一样，其确切的病因目前还不清楚，但与下列因素有关，(大多数资料来自动物实验结果)1.    病毒：2.    物理因素:3.    化学：4.    其他：白血病的病因1.疾病的转变：a.由一种造血系统的恶性肿瘤自发式经细胞毒剂治疗后转变为造血系统的恶性肿瘤。如CML→AML，b.由非造血系统的恶性肿瘤或非肿瘤性疾病经细胞毒剂治疗后，发生造血系统的恶性中瘤；c.由非肿瘤性疾病处发转变为造血系统

3、的恶性肿瘤。发病机理2.继发于治疗：放疗或化疗，或放疗+化疗。3.继发于非肿瘤性疾病（大多有染色体或免疫学的异常）。4.其他不明原因所致。急性白血病的分型分型的目的分型的方法传统分型现代分型1.分型的目的①认识白血病的性质(恶性程度)②拟定治疗方案③预测治疗效果2.分型的方法传统分型a.按病情分：急性，慢性、b.按细胞种类分：粒，淋，单，红等。c.二者结合急性白血病现代分型FAB分型：1976年制定，1985年修改MIC分型：1985-87年MICM分型：2001年Morphological、Immunologica

4、l、Cytogenetics、Molecularbiology回主页细胞形态学分型（FAB）分型诊断标准：原始细胞≥30%，分两大类：AML(acutemyeloblasticleukemia)/ANLL(acutenon-lymphocyticleukemia)和ALL(acutelymphocyticleukemia)AML的各亚型中，原始细胞（I+Ⅱ)≥30%NEC仍是急性白血病诊断、分型的最主要依据。A.AMLM0：急性髓细胞白血病微分化型M1:（急粒未分化型），原粒≥90%M2:（急粒部分分化型）：M2a（原粒>30

5、%<90%）、M2bM3:早幼粒>30%，M3a（粗颗粒），M3b（细颗粒）M4：（粒一单），粒一单呈均态增生。M5：单核细胞性，M5a（末分化型原粒>80%.），M5bM6：红白血病：红系>50%.原+早（粒or单）≥30%。M7：巨核细胞白血病，原巨>30%B.ALL依据细胞形态，染色质，核仁，胞浆颗粒L1：以小淋细胞为主，细胞大小一致，L2：以大淋巴细胞为主，大小不一。L3：大淋巴型，大小常较一致，多空泡，以老年为主。几点注意：急非淋又称急性髓性白血病(Acutemyelogenousleukemia,AML)。M代表my

6、elogenous所有AML其原始细胞比例均须占非红系细胞(NEC)的30％以上，其中急单为原单+幼单。急淋为原淋+幼淋NEC：不包括浆、淋、巨噬及所有有核红细胞C.不能归类的白血病毛细胞白血病，浆细胞瘤，组织嗜碱细胞白血病等。利用血细胞细胞的免疫标记对白血病细胞的类型及亚型进行区分。免疫学分型T细胞系（20%），B细胞系（80%）。早期T前体细胞：CD7+TdT+ER-T细胞：CD7+TdT+ER+T细胞系A.ALL免疫分型：早B前ALL（earlyB-precursorALL)普通型ALL(C-ALL)前B细胞ALL(pr

7、eB-ALL)B细胞ALL(Bcell-ALL)B细胞系B.AML的免疫学分型：M0：CD34CD33CD13M1：MPOCD34CD33CD13M2：MPOCD34CD15CD13M3：MPOCD33CD13M4：MPOCD34CD15CD14M5：MPOCD33CD14CD13M6：CD33M7：CD33CD41利用细胞培养和染色体分带技术，特别是高分辨技术及姐妹染色体互换，染色体异常表现与某些急性白血病之间的关系愈来愈清楚，白血病对化学治疗的反应与细胞核型有关，现发现AML核型异常检出率达93%。细胞遗传学分型分子生物学分

8、型白血病发病机制有关的基因重排及各种融合基因的形成。临床表现贫血发热：感染的特点出血器官和组织浸润的表现：淋巴结、肝脾肿大。骨骼和关节疼痛眼部：粒细胞肉瘤口腔和皮肤中枢神经系统白血病睾丸浸润急性白血病感染的特点强易感性起病急症状重进展快病原复杂，多为G-细菌咽峡