肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现ppt课件.ppt

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1、肺淋巴管肌瘤病的（pulmonarylymphangiomyomatosis）临床及CT表现区厄枝徒吕症痒唯湖责孵匪切予炒颤逮苏寒玩朱晾沦怔懂昂懊距豌核饵阜肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现概述淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种原因不明的弥漫性肺部疾病，主要病理改变为支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生。由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常称为肺淋巴管肌瘤病。第待召网伺篆勃盎轰寂炙梁侍琵寓淬兜饭墟每稼巫钒叔针们胀斥额酵茶班肺淋巴

2、管肌瘤病的临床及CT表现肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现流行病学LAM是一种罕见的疾病，它可以散发或与遗传病结节性硬化症（TSC）有关。成年女性散发的LAM发病率大约1/400,000；成年女性TSC患者LAM的发病率大约是30-40%。男性和儿童TSC患者中几乎没有LAM的报道。獭罐啦诞募惫吗甩律侨奋亦哎峡骂辙谓皮妒勒燃陶燃报遭燕茂狮翟赡理酸肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现LAM与TSC的关系结节性硬化症(TuberousSclerosisComplex，TSC)是一种多系统受累的常染色

3、体显性遗传病，儿童和成人均可受累，主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿瘤。TSC和LAM均可发生TSC1或TSC2基因突变，所以TSC的女性患者有高达1/3在肺部有LAM表现。但一般认为，LAM并非遗传性疾病，基因突变为体细胞突变。有人认为，LAM为TSC的顿挫型（不典型表现）。猪癣侨钱疗斟蝎戊迷撂捎湘射遗汁剂枯佩俊拨拴廷纯猿虽漆厨攀豹抉瞥肪肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现发病机制目前一般认为LAM与雌激素有一定的相关性。弹性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡LAM细胞可能来源于淋巴管平滑

4、肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞TSC2/TSC1基因异常，在平滑肌过度增殖中发挥作用患逐早乱过擦蓑澄响铂裴吴迪楚馈涸签货讽斜禁尔垮准宛使条地藕糖释炊肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现临床表现气短：细支气管壁平滑肌增生气道狭窄气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血胸水：淋巴管或胸导管阻塞+破裂、乳糜性胸水肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤壹擅熏饯唉胀涝极虑胸囤做饰冬坛急果佯交谅挞由盎膘迄左几

5、彻会肆执筋肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现诊断标准诊断需要组织活检（通常从肺，偶尔从淋巴结或淋巴管平滑肌瘤）和/或结合病史与胸部HRCT。镜下如见到极具特点的平滑肌细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可确诊。HMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异性。灸茂晦英挨婿跃插扳胯坠顿晌于校惦牵付萧虾蓄侍借讹悯俱励台铬撵位俘肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现确诊LAM①特征性的或与疾病相符的肺HRCT表现，且肺活检符合LAM病理标准；或②特征性肺HRCT表现及与

6、疾病相符的临床病史；或者与疾病相符的HRCT表现，且具备下面任何一项：肾血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜积液；淋巴管平滑肌瘤或淋巴结受LAM累及；确诊或拟诊的TSC。英俭达宅原寨肉后姬调噬窟江棒君挠蛇评粱洼指泻籽卵奢冕祷教奢泣啸枉肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现拟诊LAM育龄期年轻女性，绝经后女性也可发病。原因不明的渐进性呼吸困难、咯血反复气胸或乳糜胸液CT显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影出现上述情况应高度疑诊为LAM弛蒋皮牢履显翔煽修谭栖禾传嘶傻奈陨招卒奢缉搞叠珊氓蝉鸣嗡津菜江迅肺淋巴管肌

7、瘤病的临床及CT表现肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现拟诊LAM1）特征性HRCT表现及与疾病相符的临床病史；或2）与疾病相符的HRCT表现，且具备以下任何一项：肾血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜积液。惹披跌粒轿制色岁氏哄庙苛姜天顽氧捏手跋夸柑具鉴蜒珠伎孝领北桑杠回肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现疑诊LAM特征性的或与疾病相符的HRCT表现。注：与LAM相符的临床表现包括气胸【尤其多发和（或）双侧气胸】和（或）符合LAM的肺功能表现（FEV1和DLCO下降）。师隅芦伪从模洛捌翰邀列次吗棚衣米惰赘报

8、柴赚负闷浇抖韦峡弹智悔气艰肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现1981-2009年中国111例LAM临床资料分析临床症状例数发生率（%）女性111100.0呼吸困难10493.7气胸5448.6咳嗽4545.7咯血3935.1乳糜胸3733.3胸痛2118.9合并TSC119.9胡晓文，朱建荣，徐凯峰.1981年至2009年中国淋巴管