肺高血压指南解读ppt课件.ppt

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1、肺高血压指南解读医学博士，副主任医师卫生部心脏介入培训导师欧洲心脏病学会(ESC)，欧洲心脏节律协会(EHRA)会员被ESC邀请为E-journalofCardiologyPractice的撰稿人擅长房颤、室性心动过速的射频消融治疗，华西医院房颤镶嵌治疗学组负责人负责多项省科技厅、卫生厅、国家自然科学基金项目。近期发表及已接收SCI文章8篇个人简介病例38岁，女性心累气促3+年，晕厥2次心界不大，心律齐，P2亢进，未闻及杂音诊断是什么？肺动脉高压的原因？需要做什么检查？肺动脉高压的定义肺高血压（pulmonaryhypertension，PH）是一大类以肺动脉压力增高，

2、伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡PH诊断标准：在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg定义的辨析肺高血压是指肺内循环系统发生高血压，包括PAH、肺静脉高压和混合性肺高血压pulmonaryhypertensionPH肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，主要原因是小肺动脉原发病变或其他的相关疾病导致肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压正常pulmonaryarterialhypertensionPAH肺动脉高压指南的变迁肺动脉高压指南的变迁2008年DanaPoint会

3、议肺循环高压临床诊断分类1PAH1.1IPAH1.2遗传性PAH1.2.1骨形成蛋白受体Ⅱ基因（BMPR2）突变1.2.2活化素受体样激酶Ⅰ（ALK-1），转化生长因子-β受体Ⅲ（endoglin）（伴或不伴遗传性出血性毛细血管增多症）基因突变1.2.3未知基因突变1.3药物和毒物诱导1.4相关因素所致1.4.1结缔组织病1.4.2HIV感染1.4.3门脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1.4.6慢性溶血性贫血1.5新生儿持续性PH1’肺静脉闭塞病（PVOD）和（或）肺毛细血管瘤样增生症（PCH）2左心疾病相关性PH2.1收缩功能障碍2.2舒张功能障碍2.3

4、心脏瓣膜疾病2008年DanaPoint会议肺循环高压临床诊断分类3与呼吸系统疾病或缺氧相关的PH3.1慢性阻塞性肺疾病3.2间质性肺疾病3.3其他同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍的肺疾病3.4睡眠呼吸障碍3.5肺泡低通气综合征3.6慢性高原病3.7肺泡-毛细血管发育不良5机制不明或多种因素所致PH5.1血液系统疾病：骨髓增生性疾病，脾切除5.2全身性疾病：结节病，肺朗格汉斯组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎5.3代谢性疾病：糖原累积病，戈谢病，甲状腺疾病5.4其他：肿瘤性阻塞，纤维性纵膈炎，长期透析的慢性肾衰竭4慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）

5、肺动脉高压的病理内膜、中膜肥厚，增殖和纤维化血管周围炎症细胞浸润、局部血栓形成等肺动脉高压的病理丛样病变Plexiformlesions（严重PH的特异性病变）肺动脉高压的病理炎症细胞浸润肺血管病理生理及发病机制如何诊断肺动脉高压最常见的症状：活动时气短（劳力性呼吸困难，右心功能不全）（98.6%）乏力（心输出量下降，组织缺氧）晕厥（肺小动脉痉挛，心律失常，脑组织供血减少)（26.4%）少见的严重症状：咯血（肺毛细血管破裂）（20.8%）声嘶（肺动脉扩张压迫喉返神经）心绞痛（右心室肥厚，冠脉灌流减少）外周性水肿及腹胀（右心衰竭）症状(非特异性)病史既往史：有无先天性心脏

6、病、结缔组织病、HIV感染史、肝病、贫血和鼻出血个人史：有无接触油类、减肥药服用史及吸毒史婚育史：有无习惯性流产史家族史：家族中有无其他PAH患者提示肺高压的表现：P2亢进右心室抬举感收缩期杂音（肺动脉瓣区喷射性，三尖瓣区返流性）舒张期杂音（相对的肺动脉瓣关闭不全）右心室S4奔马律提示右心室衰竭的表现：颈静脉怒张右心室S3奔马律肝肿大水肿腹水体征诊断PAH之前诊断PAH之后超声心动图估测肺动脉收缩压。伯努利公式：RVSP=4V2+RAP（右房压）评估右房压、左右室大小、三尖瓣收缩期位移（TAPSE）、Tei指数、有无心包积液。病因诊断：发现心内畸形、大血管畸形等，并可排

7、除左心病变所致的被动性肺动脉压力升高肺通气灌注扫描诊断CTEPH的敏感性优于CT肺动脉造影敏感性特异性准确性PlanarV/Q0.760.850.81V/QSPECT0.970.910.94CTPA0.860.980.93胸部高分辨率CT（HRCT）及CT肺动脉造影（CTPA）了解有无肺间质病变及其程度、肺及胸腔有无占位病变、肺动脉内有无占位病变、血管壁有无增厚睡眠监测约有15%阻塞性睡眠呼吸障碍的患者合并PHMRI评价PAH心导管检查：金标准心率、体循环血压和动脉血氧饱和度上下腔静脉压力、血氧饱和度和氧分压右心房、右心室压力，血氧饱和度