全血细胞减少症ppt课件.ppt

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1、全血细胞减少症全血细胞减少（pancytopenia）是指外周血中白细胞、红细胞及血小板减少，可由多种病因所致，常见于某些血液系统疾病或其他各种疾病病因再生障碍性贫血骨髓增生异常综合征脾功能亢进急性白血病骨髓纤维化巨幼红细胞性贫血阵发性睡眠性血红蛋白尿急性造血功能停滞医源性（药物）其它造血系统疾病（嗜血细胞增多症、恶组、MM）转移性肿瘤（胃Ca、甲状腺Ca等）其它科疾病（肝炎、伤寒、SLE、尿毒症、严重感染等）临床表现一、发热：核酸代谢亢进引起T<38.5℃粒细胞缺乏引起发热，T可高达39-40℃二、出血：皮肤紫癜、瘀斑、粘膜出血（口腔粘膜

2、血疱、球结膜下出血）鼻腔出血、齿龈出血阴道出血、消化道出血及颅内出血三、贫血：轻度（<120g/L）中度（<90g/L）重度（<60g/L）极重度（<30g/L）四、其它：胸骨压痛肝、脾淋巴结肿大口腔粘膜溃疡实验室检查1.血常规WBC<2.0×109/L,ANC<0.5×109/Lplt<50×109/L,plt<20×109/L2.网织红细胞绝对计数<15×109/L3.骨髓象增生情况粒红比例红细胞形态，有无畸形巨核细胞数目及质量,小巨核骨髓小粒中非造血细胞增多否骨髓粒细胞核畸形4.骨髓病理造血细胞和脂肪纤维组织比例等。5.血液检查肝功（

3、总胆红素、间接胆红素）肝炎免疫免疫球蛋白、结合珠蛋白糖水试验、酸溶血试验等6.骨髓细胞培养CFU-GMCFU-EBFU-E7.其它：原发病检查临床诊断再生障碍性贫血1.全血细胞减少伴相应症状2.一般无脾肿大3.网织红细胞绝对计数减少﹤15×109/L3.骨髓增生极度低下，骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。若骨髓增生活跃其巨核细胞数少于6个4.骨髓病理示造血细胞减少，脂肪纤维组织增多5.骨髓细胞培养CFU-GMCFU-EBFU-E减少6.除外其他疾病，如PNH急性造血功能停滞等7.一般抗贫血治疗无效急性造血功能停滞是急性自限性、可逆性的血液系

4、统疾病，可能与自身免疫有关。在患者血浆中具有破坏或溶解正常红细胞抗体成分。体外实验证实有抑制Hb合成作用部分急性型患者尚有骨髓粒系、巨核系受累现象。人类细小病毒可以导致，细菌感染、药物均可引起。引起药物有安乃近、去痛片、氨基比林、氯霉素、阿司匹林、磺胺类药等在骨髓象中见到巨大原始细胞为本病特点之一巨幼细胞贫血慢性进行性贫血，可伴有轻度黄疸、出血感染消化道症状恶心、食欲不振、腹泻、舌炎等神经精神症状四肢麻木、感觉异常、双下肢无力；妄想、嗜睡对周围反应迟钝实验室检查：血常规：RBC、Hb下降，MCV>100fl叶酸、VitB12测定叶酸<3ng

5、/mlVitB12<200mg/ml骨髓象：增生明显活跃，粒红比例减低。幼红细胞胞体大，胞浆丰富、核染色质细致而疏松，细胞核浆比例增大骨髓增生异常综合征myelodysplasticsyndromeMDS分型难治性贫血（RA）难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞（RAS）骨髓中环状铁粒幼红细胞≥15%难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）原始细胞在外周血1-5%，在骨髓5-20%转化中的难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB-T）原始细胞在外周血＞5%，在骨髓20-30%慢性粒单核细胞性白血病（CMML）血象中成熟单核细胞＞1×109/L原始细胞＜5%，

6、骨髓同RAEB，单核细胞增多，原始细胞＜5%诊断要点全血细胞减少伴相应症状，骨髓增生活跃，三系可见病态造血骨髓活检骨髓增生伴异常造血表现；前体细胞异常定位（ALIP）、原红细胞岛、小巨细胞增多。