全血细胞减少症152例病因分析

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1、全血细胞减少症152例病因分析【摘要】目的分析致全血细胞减少的病因，提高诊断准确率。方法对152例全血细胞减少症患者进行回顾性病因分析，统计其病因中造血系统疾病及非造血系统疾病所占比例。结果病因中造血系统疾病占80.9%;非造血系统疾病占19.1%;而在造血系统疾病中再生障碍性贫血(AA)最为多见(占30.9%)，非造血系统疾病中以慢性肝病脾功能亢进最为常见(占6.6%)。结论引起全血细胞减少的病因很多，必须进行全面详细的检查，减少误诊和漏诊，提高诊断的准确率。【关键词】全血细胞减少症;病因分析全血细胞减少(PCP)是指外周血中白细胞、红细

2、胞及血小板均减少，引起全血细胞减少的疾病很多，除血液系统疾病外，非造血系统疾病也可引起。本文对152例全血细胞减少症的病因进行了分析，以便提高对PCP的认识，提高诊断的准确率，现报道如下。　　临床资料　　1.一般资料152例为我院2000年10月～2010年2月门诊和住院治疗的患者，其中，男67例，女85例，年龄14～85岁，平均46岁。均连续进行至少2次血常规检查，其中WBC<4.0×109/L，Hb<100g/L，PLT<100×6109/L。临床表现均有不同程度的头昏、乏力;发热52例，皮肤出血点、瘀斑43例，鼻出血

3、、牙龈出血30例，月经量增多17例，肝大16例，脾大11例，淋巴结肿大13例。　　2.方法所有病例均进行骨髓细胞形态学检查，部分病例做骨髓活检及其他相关检查。统计引起全血细胞减少症病因中造血系统疾病及非造血系统疾病所占比例。结果1.造血系统疾病123例(占80.9%)：①再生障碍性贫血(AA)47例(占30.9%)，其中，慢性再生障碍性贫血42例，急性再生障碍性贫血5例;②急性白血病(AL)35例(占23.0%)，其中，AMLM3型21例，AMLM2型8例，AMLM5型4例，ALL2例;③巨幼细胞贫血(MA)19例(占12.5%);④

4、骨髓增生异常综合征(MDS)14例(占9.2%)，其中，难治性贫血(RA)8例，难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)6例;⑤原发性骨髓纤维化(MF)3例(占2.0%);⑥恶性组织病2例(占1.3%);⑦自身免疫性溶血(AIHA)2例(占1.3%);⑧Evans综合征1例(占0.7%)。　　2.非造血系统疾病29例(占19.1%)：①慢性肝病脾功能亢进10例(占6.6%);②系统性红斑狼疮(SLE)5例(占3.3%);③败血症4例(占2.6%);④结核2例(占1.3%);⑤骨髓转移癌3例(占2.0%);⑥一过性造血功能停滞2例(占1.3%);

5、⑦原因不明患者3例(占2.0%)，其骨髓增生活跃，溶贫相关检查呈阴性，予激素、静脉丙种球蛋白治疗有效。讨论6全血细胞减少症病因复杂，不仅常见于血液系统疾病，而且亦可见于非血液系统疾病。据统计，血液系统疾病约占全血细胞减少病因的80%，非血液系统疾病约占20%，其中再生障碍性贫血居首位[1]。文献报道最常见的排列顺序为再生障碍性贫血、急性白血病、脾功能亢进、自身免疫性疾病等。但近年来文献报道排序有所变化，赵晓红[2]回顾分析排在首位为巨幼细胞性贫血。本组资料显示，造血系统疾病是全血细胞减少的常见病因，占80.9%(123例)，非造血系统疾病亦

6、不少见，占19.1%(29例)，本文152例病因统计达15种，AA仍是引起全血细胞减少的最常见原因(占30.9%)。　　本组资料显示在造血系统疾病中，引起全血细胞减少的最常见原因是AA，其次是急性白血病、巨幼细胞贫血(MA)、骨髓增生异常综合征(MDS)，尚见于溶血性贫血、恶性组织细胞病、骨髓纤维化等。引起AA的原因为各种因素导致骨髓造血功能衰竭，众多研究表明AA很可能是一种新认识的自身免疫性疾病[3]，目前认为骨髓造血功能衰竭与异常免疫介导损伤造血细胞抑制造血有关，AA在诊断上不难，根据临床表现、骨髓穿刺、骨髓活检大多患者可以确诊。部分急

7、性白血病患者外周血仅表现为三系轻度减少，如不行外周血涂片及骨穿检查极易漏诊，在全血细胞减少的急性白血病中以急性早幼粒细胞白血病(M3)最为常见，其原因在于异常克隆增生而抑制了骨髓的正常造血功能，导致正常细胞增6生受抑。MA和MDS是导致全血细胞减少较为常见的原因，骨髓无效性造血是基本病因，MA主要为叶酸和(或)维生素B12缺乏而导致DNA合成障碍，使血细胞成熟障碍及无效造血;MDS病因起源于造血干细胞，骨髓细胞病态造血，原位溶血，外周血细胞无效生成。两者所占比例相近，且都有形态异常，MA骨髓中三系细胞均可发生巨幼样变或病态造血，且多见于老年

8、人，有时与MDS难以鉴别，但两者是预后完全不一样的疾病，治疗上可以先试用叶酸和维生素B12治疗，无效者才考虑MDS的诊断。溶血性疾病AIHA及Evans综合征是由于自身抗体破坏了