185例全血细胞减少症的病因分析

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1、185例全血细胞减少症的病因分析叶燕文1(通讯作者)赖应昌1刘贵章2姚秀莲1李章坤1方雨晴1(1东莞市人民医院血液科广东东莞523000;2东莞东华医院感染科广东东莞523110)【摘要】目的分析引起全血细胞减少的病因，了解全血细胞减少症在各种疾病中的分布，以提高诊断的准确率。方法对185例初诊时全血细胞减少患者的临床资料进行回顾性分析。结果造血系统疾病144例，占77.8%,位列前5位的依次为：再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征(MDS)、急性白血病(AL)、巨幼细胞贫血(MA)、免疫相关的

2、全血细胞减少症(IRP)。非造血系统疾病41例，占22.2%,位列前3位的依次为：感染性疾病、急、慢性肝病、结缔组织病。结论引起全血细胞减少的原因主要为造血系统疾病，对于全血细胞减少的患者必须进行全面详细的检查，才能提高诊断的准确率。【关键词】全血细胞减少造血系统病因分析【中图分类号】R555【文献标识码】A【文章编号】2095-1752(2014)12-0038-01全血细胞减少症(Pancytopenia,PCP)是指外周血中红细胞、白细胞及血小板均有不同程度减少。PCP不是疾病诊断，而是临床比较

3、常见的一种血液学表现，常见于血液系统疾病，部分疾病诊断有一定的难度，也可见于其他系统疾病，而非造血系统疾病引起的全血细胞减少，往往未引起临床重视，故易引起漏诊及误诊。现将我科及东华医院感染科2005年1月至2012年12刃收治的185例全血细胞减少患者的病因及临床表现进行分析，以提高临床诊断的准确率。1资料与方法1.1一般资料2005年1月至2012年12月，我科及东平医院感染科初诊初治的全血细胞减少症患者185例入选木组。其中，男97例，女88例，年龄18〜80岁，平均49岁。入院均完善血常规、血清

4、铁蛋白(SF)、叶酸(FA)及维生素B12浓度、免疫学、乙肝两对半、甲肝及丙肝抗体、溶血相关检查、骨髓涂片、活检及染色体核型分析等辅助检查以明确诊断。1.2诊断标准：至少2次血常规白细胞＜4.0×109/L;血红蛋白(海平面)男性＜120g/L,女性(非妊娠)＜110g/L,孕妇＜100g/L,;血小板＜100×109/Lo1.3临床表现几乎每例均冇不同程度的头&、乏力，发热67例，皮肤出血点、瘀斑54例,鼻出血、龈血32例，月经量增多8例，肝大5例，脾大18例，淋巴结肿大13

5、例，胸骨压痛5例。1.4方法1.4.1全血细胞计数：标本为抗凝全血，血液分析仪及配套试剂测定血常规，瑞特染色血涂片。1.4.2骨髓细胞学检查：行骨髓穿刺及骨髓活检(多部位穿刺者包括胸骨穿刺)，制成厚薄均匀的骨髓涂片，瑞特-姬姆萨染色，行细胞形态学观察。同吋进行铁染色及其他细胞化学染色，包括：过氧化物酶(POX)、特异性酯酶(CE)、非特异性酯酶(AE)、NaF抑制试验、糖原染色(PAS)。1.4.3诊断：结合病史、体格检查、骨髓涂片、骨髓活检及苏他相关检查确诊。2结果185例患者中，引起全血细胞减少的

6、原因主要为造血系统疾病，共144例(77.8%),其中以再生障碍性贫血最多见，共48例(25.9%);余依次为骨髓增生异常综合征29例(15.7%);急性白血病24例(13%);巨幼细胞贫血(MA)20例(10.8%);免疫相关性全血细胞减少症(IRP)8例(4.3%);原发性骨髓纤维化4例(2.2%);溶血性贫血3例(1.6%),其中阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)2例，自身免疫性溶血性贫血(AIHA)l例；淋巴瘤3例(1.6%);多发性骨髓瘤(MM)2例(1.1%);急性造血功能停滞2例(1.1%

7、);华氏巨球蛋白血症1例(0.5%)。非造血系统疾病引起的全血细胞减少共41例(22.2%),依次为急、慢性肝病14例(7.6%);感染性疾病12例(6.5%)，其中伤寒6例，败血症3例，流行性出血热2例，结核病1例；结缔组织病10例(5.4%)，其中系统性红斑狼疮5例，干燥综合征3例，类风湿性关节炎2例;恶性肿瘤3例(1.6%);肾脏疾病1例(0.5%);甲状腺功能亢进1例(0.5%)。3讨论全血细胞减少症病因复杂，不仅常见于血液系统疾病，而且亦可见于非血液系统疾病。据统计，血液系统疾病约占全血细胞

8、减少病因的80%。非血液系统疾病约占20%，其中再生障碍性贫血居首位［1］。文献报道最常见的排列顺序为再生障碍性贫血、急性白血病、脾功能亢进、自身免疫性疾病等。但近年来文献报道排序冇所变化，赵晓红［2】冋顾分析排在首位为巨幼细胞性贫血。本组资料显示，造血系统疾病是全血细胞减少的常见病因，占77.8%(144例)，非造血系统疾病亦小少见，占22.2%(41例)，本文185例病因统计达17种。AA仍是引起全血细胞减少的最常见原因(占25.9%)。本组资料表明