女性生殖器官发育异常及两性畸形---吕洪涛

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1、万全《广嗣纪要·择配篇》：“五种不宜：一曰螺，阴户外纹如螺蛳样，旋入内；二曰文，阴户小如箸头大，只可通，难交合，名曰石女；三曰鼓花头，绷急似无孔；四曰角花头，尖削似角；五曰脉，或经脉未及十四而先。”女性生殖器官发育异常及两性畸形吕洪涛山东省千佛山医院妇科女性生殖器官发育异常及两性畸形女性生殖器在形成、分化过程中，由于某些内源性或外源性因素的影响，原始性腺的分化、发育、内生殖器始基的融合、管道腔化和发育以及外生殖器的衍化可发生改变，导致各种生殖器官发育异常。女性生殖器官发育异常及两性畸形一、女性性腺及生殖器官发育二、女性生殖器官发育异常三、两性畸形一、女性性腺

2、及生殖器官发育生殖腺的发生生殖管道的发生外生殖器的发生一、女性性腺及生殖器官发育（一）生殖腺的发生在胚胎第4-5周时，体腔背面肠系膜基底部两侧出现2个由体腔上皮增生所形成的隆起，叫泌尿生殖嵴,外侧的叫中肾，内侧的叫生殖嵴。胚胎第3-4周时，卵黄囊内胚层内，出现原始生殖细胞，并在胚胎第4-6周末，沿肠系膜迁移到生殖嵴形成原始生殖腺。原始生殖腺具有向睾丸或卵巢分化的双向潜能。取决于睾丸决定因子的存在。（二）生殖管道的发生生殖嵴外侧的中肾有中肾管、副中肾管两对纵行管道，分别为男、女生殖管道的始基。生殖腺发育为卵巢后，中肾管退化。两侧副中肾管的头段形成输卵管；中、尾段构成

3、子宫和阴道上段。中隔将子宫分为2个腔，12周末时成为单一内腔。副中肾管尾端与尿生殖窦形成阴道板。其贯通后形成阴道腔。之间的薄膜为处女膜。（三）外生殖器的发生胚胎初期的尿生殖窦两侧隆起为尿生殖褶。褶的前方会合成生殖结节---发育为阴蒂。褶外侧隆起为左右阴唇阴囊隆起---发育为大阴唇。两侧的尿生殖褶不闭合，形成小阴唇；尿道沟与尿生殖窦下段共同形成阴道前庭。二、女性生殖器官发育异常女性生殖器官发育异常分类处女膜闭锁阴道发育异常先天性无阴道阴道闭锁阴道横隔阴道纵隔先天性宫颈闭锁子宫未发育或发育不良先天性无子宫始基子宫:又称痕迹子宫幼稚子宫：又称子宫发育不良子宫发育异常双子

4、宫双角子宫和弓形子宫纵隔子宫单角子宫残角子宫输卵管发育异常：单侧输卵管缺失双侧输卵管缺失单侧(偶尔双侧)副输卵管输卵管发育不全、闭塞或中断缺失卵巢发育异常：卵巢缺失、发育不良、多余卵巢一、处女膜闭锁处女膜闭锁，又称无孔处女膜，为尿生殖窦上皮未能贯穿前庭部所致。新生儿期多无症状。初潮时经血无法经阴道排出，多次月经来潮后，出现逐渐加剧的周期性腹痛，但无经血排出。妇科检查:处女膜向外凸，表面呈紫蓝色，无阴道开口。肛诊：阴道内有球状包块向直肠突出B超：子宫及阴道内有积液。治疗：行处女膜切开术。18岁女性。B超检查示：阴道中上段扩张，内显示5.0*4.0cm暗区，暗区内见密

5、集光点，透声差，部分光点沉积状，回声偏高；该阴道暗区与上述宫腔及宫颈的暗区相通。（结合临床诊断为阴道闭锁）二、阴道发育异常阴道发育畸形分类先天性无阴道阴道闭锁阴道横隔阴道纵隔先天性无阴道为双侧副中肾管发育不全。故大多合并无子宫或仅有痕迹子宫，但卵巢大多正常。15%合并泌尿道畸形。临床表现：青春期后无月经来朝，或婚后性交困难。检查：无阴道口或仅在阴道外口处有一浅凹。肛诊：无子宫B超：无子宫治疗：婚前行人工阴道成形术或机械扩张法阴道闭锁：为尿生殖窦未形成阴道下段。症状：与处女膜闭锁相似。检查：无阴道口，闭锁位于阴道下段，长2-3cm，颜色正常，上方为正常阴道。肛诊：

6、扪及自直肠凸向阴道的积血包块。治疗：手术切开闭锁段的阴道，术后定期扩张阴道。12岁女性。B超示：宫腔下段宫颈管内及阴道内探及范围约7.9*5.6*5.1cm暗区，内充满细密光点回声。（结合临床诊断为阴道闭锁）3、阴道横隔为两侧副中肾管会合后的尾端与尿生殖窦相接处未贯通或部分贯通所致。多位于中上段交界处治疗：将横隔切开、切除。4、阴道纵隔为双侧副中肾管会合后，中隔未消失或未完全消失所致。完全纵隔形成双阴道,常合并双宫颈、双子宫。三、先天性宫颈闭锁临床上罕见症状与阴道闭锁基本一样。四、子宫未发育或发育不全1、先天性无子宫系两侧副中肾管中、尾段未发育和会合所致

7、，常合并无阴道，但卵巢和第二性征正常。2、始基子宫又叫痕迹子宫，系两侧副中肾管会合不久后又停止发育。多无阴道，子宫极小，无宫腔。3、子宫发育不良又叫幼稚子宫，系两侧副中肾管会合短期内又停止发育。宫体与宫颈之比1：1或2：3，经量极少。15岁女性，TRS：盆腔未探及正常子宫及双侧附件。膀胱后方探及2.5cm×1.1cm×0.8cm的实性低回声光团，内膜线显示不清。（始基子宫）27岁女性，膀胱充盈，粘膜光滑，盆腔中央显示1.6cm×1.6cm×0.8cm中等回声反射区。未见明显内膜线。（始基子宫）19岁女性，盆腔内未探及正常形态子宫。盆腔内探及2.7cm×0.7

8、cm×0.