女性生殖器官发育异常及两性畸形及女性生殖系统

《女性生殖器官发育异常及两性畸形及女性生殖系统》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、女性生殖器官发育异常及两性畸形FEMALEGENITALTRACTABNORMALITY§1、女性性腺及生殖器官发育§2、女性生殖器官发育异常§3、两性畸形6/17/20211女性生殖器官的发生生殖腺的发生人类胚胎3～4周出现原始生殖细胞，4～5周时出现泌尿生殖嵴，6周末形成原始生殖腺（primordialreproductiveglands)，并进一步分化为卵巢或睾丸（是否有睾丸决定因子testis-determiningfactor,TDF）生殖管道的发生生殖嵴的两侧有中肾管与副中肾管，副中肾管的头段形成双侧输卵管，中段与尾段合并形成子宫与阴道上段，胎儿12周前子宫

2、与阴道上段存在中隔，12周后消失。外生殖器的发生6/17/20212女性生殖器官发育异常Mullerianductdevelopingabnormality6/17/20213分类(Classification)处女膜闭锁(imperforatehymen)阴道发育异常先天性无阴道(congenitalabsenceofvagina)阴道闭锁(atresiaofvagina)阴道横隔(transversevaginalseptum)阴道纵隔(longitudinalvaginalseptum)先天性宫颈闭锁(congenitalatresiaofcervix)子宫未发育／

3、发育不全先天性无子宫(congenitalabsenceofuterus)始基子宫(primordialuterusuterus):又称幼稚子宫(infantileuterus)子宫发育不良(hypoplasiaof)子宫发育异常双子宫(uterusdidelphys)双角子宫(uterusbicornis)和鞍状子宫(saddleformuterus)中隔子宫(uterusseptus)单角子宫(uterusunicornis)残角子宫(rudimentaryhornofuterus)输卵管发育异常：单侧缺失／双侧缺失/单侧(双侧)副输卵管/发育不全、闭塞或中断缺失卵巢

4、发育异常：单侧缺失/双侧缺失/多余卵巢/分裂为几部分6/17/20214两性畸形女性假两性畸形(femalepseudohermaphroditism)先天性肾上腺皮质增生(congenitaladrenalhyperplasia,CAH)孕妇于妊娠期服用具雄激素作用的药物男性假两性畸形(malepseudohermaphroditism)生殖腺发育异常真两性畸形(truehermaphroditism):46XX;46XX/46,XY;46XY混合型生殖腺发育不全(mixedgonadaldysgenesis):45,X/46,XY单纯型生殖腺发育不全(puregona

5、daldysgenesis)6/17/202156/17/202166/17/202176/17/20218第一节女性性腺及生殖器官发育女性生殖系统包括生殖腺、生殖管道和外生殖器。（一）生殖腺的发生在胚胎第4-5周时，体腔背面肠系膜基底部两侧出现2个由体腔上皮增生所形成的隆起，叫泌尿生殖嵴（urogenitalridge）,外侧的叫中肾，内侧的叫生殖嵴。胚胎第3-4周时，卵黄囊内胚层内，出现原始生殖细胞（primordialgermcell），并在胚胎第4-6周末，沿肠系膜迁移到生殖嵴形成原始生殖腺。原始生殖腺具有向睾丸或卵巢分化的双向潜能。取决于睾丸决定因子的存在。6/

6、17/20219（二）生殖管道的发生生殖嵴外侧的中肾有中肾管、副中肾管两对纵行管道，分别为男、女生殖管道的始基。生殖腺发育为睾丸后：间质细胞产生的睾酮，使同侧中肾管发育为副睾、输精管、精囊；支持细胞的副中肾管抑制因子抑制副中肾管发育，故向男性分化。生殖腺发育为卵巢后，中肾管退化，两侧副中肾管的头段形成输卵管；中、尾段构成子宫和阴道上段。中隔将子宫分为2个腔，12周末时成为单一内腔。副中肾管尾端与尿生殖窦（urogenitalsinus）形成阴道板。其贯通后形成阴道腔。之间的薄膜为处女膜。6/17/202110（三）外生殖器的发生胚胎初期的泄殖腔分化为后方的直肠和前方的尿生

7、殖窦。尿生殖窦两侧隆起为尿生殖褶（urogenitalfold）.褶的前方会合成生殖结节——初阴；褶外侧隆起为左右阴唇阴囊隆起。生殖腺为卵巢时，第12周末生殖结节发育为阴蒂。左右阴唇阴囊隆起发育为大阴唇。两侧的为尿生殖褶不闭合，形成小阴唇；尿道沟与尿生殖窦下段共同形成阴道前庭6/17/202111生殖腺为睾丸时，初阴形成阴茎；两侧的尿生殖褶形成尿道海绵体部；左右阴唇阴囊隆起连接呈阴囊。6/17/202112第二节女性生殖器官发育异常胚胎发育过程中，异常因素可导致发育异常。常见的生殖器官发育异常有：①正常管道形成受阻所致异常：处