肾小管间质病变临床特点与诊治思路课件

肾小管间质病变临床特点与诊治思路课件

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时间:2017-12-14

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1、肾小管间质病变-临床特点与诊治思路肾小管间质病变-临床特点与诊治思路概述:临床特点临床表现与病因的关系临床表现与肾小管病变的关系低钾伴高氯性代谢性酸中毒-肾小管酸中毒(RTA)高钾血症伴高氯性代谢性酸中毒-RTA-IV型低钾低氯性碱中毒不伴高血压低钾低氯性碱中毒伴高血压多饮、多尿与肾性尿崩症治疗思路结语分泌有机溶质重吸收矿物质HCO3-重吸收少量重吸收水重吸收调节酸碱平衡(H+,HCO3-,….)调节矿物质代谢(K,Na,Cl,Ca,P,Mg,….)调节某些有机溶质代谢(尿素,尿酸,….)调节水代谢(包括浓缩,稀释功能

2、)H+分泌肾小管主要功能调节水代谢(包括浓缩,稀释功能)调节酸碱平衡(H+,HCO3-,….)调节矿物质代谢(K,Na,Cl,Ca,P,Mg,….)调节某些有机溶质代谢(尿素,尿酸,….)参与调节血压分泌某些激素[EPO,1,25(OH)2D3,肾素-血管紧张素]分泌某些生长因子,细胞因子其它:许多重要物质的代谢,降解等肾小管主要功能障碍水代谢紊乱浓缩功能低减;尿崩症;ADH不适当增多酸碱平衡紊乱(H+,HCO3-,….)肾小管酸中毒;碱中毒矿物质代谢紊乱(K,Na,Cl,Ca,P,Mg,….)肾小管酸中毒;范可尼综合

3、征;肾功能不全某些有机溶质代谢(葡萄糖,尿酸,….)范可尼综合征其它:某些激素紊乱[EPO,1,25(OH)2D3,肾素-血管紧张素]肾小管间质病变的特点临床症状:乏力,纳差,恶心,腰部不适等无症状或不典型电解质紊乱:钾,钠,氯,钙,磷,镁酸碱失衡代谢性酸中毒:高氯;低钾,高钾代谢性碱中毒:低氯,低钾肾小管间质病变的特点肾小管转运功能障碍氨基酸尿,肾性糖尿(近端小管)高尿酸尿,高磷酸尿(近端小管)碳酸氢根尿(近端小管)低分子蛋白尿(近端小管)多饮、多尿(远端小管)病理炎症“退行性病变”其它贫血营养不良,发育不良肾性骨病

4、等一.遗传性或先天性疾病二.免疫性疾病三.感染性疾病四.代谢性疾病五.药物毒性六.原发性RTA(不伴其它疾病)七.其它RTD的病因分类肾小管间质病变的诊断思路临床特点代谢性碱中毒代谢性酸中毒备注低钾高氯(高血压+-)无肾小管功能障碍(RTA-I,II,III型)查血气分析、电解质和24h尿UA、尿磷高钾高氯(高血压+-)无远端小管功能障碍(RTAIV型)查血气分析、电解质和肾素-醛固酮低钾低氯(高血压-)Bartter综合征Gitelman综合征无检测肾素、醛固酮、PG及电解质低钾低氯(高血压+)“原醛”,肾素瘤,Cu

5、shingS.Liddle综合征无查肾上腺皮质激素,肾素、醛固酮,影像学检查多饮多尿(可伴低钾/代碱/代酸)可有肾性尿崩症可有肾性尿崩症排除中枢性尿崩症等低钾血症伴代谢性酸中毒肾小管酸中毒(RTA)与肾小管-间质病变有关的高氯血症*性代谢性酸中毒,阴离子间隙**一般正常.*高氯血症:血清Cl->105mmol/l**阴离子间隙=(血清阳离子和)-(血清阳离子和)=(Na++K+)-(Cl-+HCO3-)=10-15mmol/l低钾血症伴代谢性酸中毒肾小管酸中毒(RTA)I型RTA:远端肾小管泌H+功能障碍II型RTA:

6、近端肾小管泌HCO3-重吸收功能障碍III型RTA:混合型腹泻炎症吸收不良各类肾小管酸中毒的特点远端型近端型混合型高钾血症型I型II型III型IV型血清Cl-血浆HCO3血浆pH可有可有可有可有血K正常或正常或正常或常有FEHCO3‹3-5%一般›5%5-10%1-5%U-BPCO2‹20›20‹20‹20(mmHg)各类肾小管酸中毒的主要特点I型II型III型IV型尿pH›5.5可变›5.5可变尿NH4+正常尿TA可正常可可尿NA可正常可可尿Ca可增多正常可增多减少其

7、它可伴肾结石可伴范可尼可有肾结石常有醛固酮缺乏肾性骨症综合征HCO3-的重吸收HCO3-100%经肾小球滤过,其中85-90%在近端小管重吸收近端小管:Na+-3HCO3-联合转运步骤:I:泌H+Na-H交换(利用Na浓度差)H+泵为酶的参与II:HCO3-+H+CO2+H2OHCO3-碳酸氯盐滤过排泄分数(FEHCO3)的测定5%NaHCO3静脉点滴(计算)定期取血样本,测HCO3-浓度,至HCO3-为25-27meq/L留血尿测Cr和HCO3-FEHCO3-=(UHCO3血Cr)/(BHCO3×尿Cr)*正常值:

8、<1%pRTA:›5-15%范可尼综合征的主要表现和检查方法表现检查方法1.型肾小管酸中毒血pH血气分析血HCO-3血气分析尿.血PCO2差>20mgHg血气分析,尿气分析HCO-3排泄分数>8%血气分析,尿气分析2.低磷血症,最大磷重吸收(TRP)<85%生化分析3.肾性糖尿生化分析4.低尿酸血症,高尿酸尿症生化分析5.氨基酸

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