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1、肾小管-间质疾病RenalTubulointerstitialDisease北京协和医院肾内科李雪梅9/18/20211肾小管-间质疾病一、概述二、急性间质性肾炎三、慢性间质性肾炎四、肾小管酸中毒9/18/20212定义肾小管间质是肾实质内除肾小球以外的所有组织结构,包括结缔组织、血管、淋巴管、神经等。肾小管-间质疾病是一大类肾脏疾病综合征,是临床-病理诊断的总称。其主要病理特点为小管-间质的炎症性或退行性损害。9/18/20213小管间质疾病的发病率活检标本:AIN0.48%普通AIN14%ARF尸检标本:AIN1.7%CIN0.25%9/18/20214
2、9/18/20215Immunologic9/18/20218TubularIschemiaReabsorptionofNoxiousMacromoleculesReleaseofCytokines,Proteinases,AdhesionMolecules,GrowthFactorsGlomerularDiseaseVascularDamageAlteredFiltrationChronicTubularCellInjuryTubularAtrophyInterstitialFibrosisInterstitialInfiltratesCellbalanc
3、eFibroblastproliferationmatrixdepositionRecruitmentofAntigenicallyActivatedCellsProgressiveLossofRenalFunctionTubularDysfunctionCapillaryPerfusion9/18/20219小管-间质性疾病病因分类(一)感染性急性感染性间质性肾炎(细菌,真菌,病毒),即急性肾盂肾炎。黄色肉芽肿肾盂肾炎特殊感染致间质性肾炎:结核,麻风,病毒,流行性出血热等。全身性感染致间质性肾炎军团杆菌,A组链球菌,布氏杆菌,弓型体,-溶血性
4、链球菌。9/18/202110小管-间质性疾病病因分类(二)免疫介导抗肾小管基底膜(TBM)抗体介导。免疫复合物系统性红斑狼疮、干燥综合征、移植肾排异反应、IgA肾病、混合性冷球蛋白血症,淀粉样变等。细胞免疫介导过敏性间质性肾炎,肾盂肾炎。9/18/202111小管-间质性疾病病因分类(三)药物急性小管-间质性肾炎过敏性急性间质性肾炎肾小管坏死慢性小管-间质性肾炎氨基糖甙类,先锋类,磺胺类,止痛剂,环孢霉素,顺铂等。9/18/202112小管-间质性疾病病因分类(四)重金属铅中毒肾病,锂肾病,镉中毒肾病,汞中毒肾病。(五)代谢性肾病高钙性肾病,低钾性肾病,
5、草酸性肾病,尿酸性肾病,高渗性肾病。(六)肿瘤伴发间质性肾炎骨髓瘤肾病,白血病,淋巴瘤。9/18/202113小管-间质性疾病病因分类(七)尿路梗阻输尿管返流,机械性梗阻。(八)血管疾病肾小动脉硬化,动脉粥样硬化,糖尿病肾病,血管炎等。9/18/202114小管-间质性疾病病因分类(九)遗传性家族性间质性肾炎,髓质海绵肾病,多囊肾,肾髓质囊性病。(十)其它:巴尔干肾病,放射性肾炎,肉芽肿肾病。9/18/202115间质性肾炎形态学改变形态特点急性慢性间质细胞浸润++++++++水肿+++++++纤维化+++++小管上皮损伤坏死萎缩基底膜损伤断裂增厚形态完
6、整萎缩小球无变化或小球周围纤轻微改变维化或硬化血管轻微、可逆不定。硬化9/18/202116急性间质性肾炎(AIN)(一)定义(二)病理(三)发病机理(四)病理表现(五)诊治9/18/202117AIN定义急性间质性肾炎(AIN)是一种短期内(一日或数日内)突然发生的、以肾间质炎性细胞浸润为主要表现,并伴有肾功能损害的一组临床病理综合征。最早报告于1860,1898年。9/18/202118AIN病因感染免疫介导,药物过敏或中毒。代谢障碍物理性损害其它9/18/202119AIN发病机理尚不完全清楚IgE参与(I型变态反应)IV型变态反应抗肾小管基底膜(TB
7、M)抗体参与其它9/18/202120AIN病理表现肾体积增大,间质充血、水肿。间质或肾小管周围有炎性细胞浸润(单核细胞、浆细胞T淋巴细胞、嗜酸或/和嗜碱粒细胞;急性肾盂肾炎时则以中性粒细胞浸润为主)。肾小管上皮细胞肿胀,重者可有局灶性坏死,上皮细胞线粒体变形、破坏。9/18/202121AIN临床表现全身表现主要有发热、寒战、恶心、呕吐、全身酸痛、关节痛、腰痛、皮疹等;血粒细胞总数/嗜酸粒细胞升高。9/18/202122AIN肾脏表现肾区不适或胀痛、肾区叩痛;尿液检查:低分子蛋白尿;轻度血尿;白细胞尿(包括嗜酸粒细胞增多);管型尿(可出现各种管型);影像学
8、检查:双肾增大;伴有血尿素氮(BUN)、肌酐(Scr
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