欢迎来到天天文库
浏览记录
ID:22087337
大小:1.01 MB
页数:21页
时间:2018-10-27
《肾小管疾病课件》由会员上传分享,免费在线阅读,更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、第五篇泌尿系统疾病第九章肾小管疾病顾勇第一节肾小管性酸中毒(renaltubularacidosis,RTA)概念n各种病因导致肾脏酸化功能障碍产生的一种临床综合征。n按病变部位和机制分为qⅠ型:远端肾小管泌H+障碍;qⅡ型:近端小管HCO3-重吸收障碍;qⅢ型:混合型,兼有Ⅰ型和Ⅱ型特点;qⅣ型;远端小管排泌H+、K+作用减弱。n主要表现:①高氯性、正常阴离子间隙性(AG)代谢性酸中毒;②电解质紊乱;③骨病;④尿路症状。n大多患者无肾小球异常,在一些遗传性疾病,RTA可能是最主要或仅有的临床表现。一、低血钾型远端肾小管酸中毒n最常见,经典型远端RT
2、A或Ⅰ型RTA。n远端肾小管酸化功能障碍引起n主要表现为管腔与管周液间无法形成高H+梯度。临床表现(一)高血氯性代谢性酸中毒:尿中可滴定酸及铵离子(NH4+)减少,尿pH通常>5.5,血pH下降,血Cl-增高,AG正常。(二)低钾血症:皮质集合管H+-K+泵功能减退致低血钾,重症可引起低钾性麻痹、心律失常及低钾性肾病(呈现多尿及尿浓缩功能障碍)。(三)钙磷代谢障碍:酸中毒抑制肾小管对钙的重吸收,1,25(OH)2D3生成减少,出现高尿钙、低血钙,继发甲状旁腺功能亢进,致高尿磷、低血磷。引起骨病(骨痛、骨质疏松及骨畸形)、肾结石及肾钙化。诊断nAG正常
3、的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症,尿可滴定酸及NH4+减少,尿pH>5.5,远端RTA诊断即成立。n低血钙、低血磷、骨病、肾结石或肾钙化,则更支持诊断。q氯化铵负荷试验(有肝病者可用氯化钙代替)q尿CO2/血CO2测定q中性磷酸钠或硫酸钠试验q呋塞米试验治疗n继发性远端RTA应设法去除病因n对症治疗:(一)纠正酸中毒:应补充碱剂,枸橼酸合剂(枸橼酸100g,枸橼酸钠100g,加水至1000ml),尚能减少肾结石及钙化形成。亦可服用碳酸氢钠。(二)补充钾盐:口服枸橼酸钾,枸橼酸合剂。不可用氯化钾(加重高氯性酸中毒)。(三)防治肾结石、肾钙化及骨病:枸橼
4、酸合剂。对已发生严重骨病而无肾钙化的患者,可小心应用钙剂及骨化三醇治疗。二、近端肾小管酸中毒n较常见,Ⅱ型RTA。n近端肾小管酸化功能障碍引起n主要表现为HCO3-重吸收障碍。n可由先天遗传性肾小管功能缺陷及各种后天获得性肾小管-间质疾病引起。临床表现n与远端RTA比较:①AG正常的高血氯性,但尿液可滴定酸及NH4+正常,HCO3-增多。酸中毒加重时尿液pH可在5.5以下②低血钾明显③尿枸橼酸排出大多正常,尿路结石及肾钙化轻诊断nAG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症,尿中HCO3-增多,近端RTA诊断即成立。n疑诊病例可做碳酸氢盐重吸收试验:口服
5、或静脉滴注碳酸氢钠后,HCO3-排泄分数>15%即可诊断。治疗n首先予病因治疗n其它治疗原则同远端RTA,但碳酸氢钠用量大(6~12g/d)n重症病例尚可配合服用小剂量氢氯噻嗪,以增强近端肾小管HCO3-重吸收n严重骨病患者可小心试用活性维生素D制剂。三、高血钾型远端肾小管酸中毒n较少见,Ⅳ型RTA。n发病机制尚未完全清楚,醛固酮分泌减少或远端肾小管对醛固酮反应减弱,可能起重要致病作用。n肾小管Na+重吸收及H+、K+排泌受损,导致酸中毒及高钾血症。n主要由后天获得性疾病导致,包括肾上腺皮质疾病和(或)肾小管-间质疾病及某些药物等。临床表现n多见于某
6、些轻、中度肾功能不全患者n特征:qAG正常的高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症q其酸中毒及高血钾严重度与肾功能不全严重度不成比例q由于远端肾小管泌H+障碍,故尿NH4+减少,尿pH>5.5诊断n轻、中度肾功能不全患者出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症,尿NH4+减少,诊断即可成立n血清醛固酮水平降低或正常治疗n病因治疗n针对措施:①纠正酸中毒:q碳酸氢钠纠正酸中毒亦有助于降低高血钾②降低高血钾:q低钾饮食、口服离子交换树脂、呋塞米、透析③肾上腺盐皮质激素治疗:q口服氟氢可的松q低醛固酮血症每日服0.1mgq肾小管抗醛固酮患者每日服0.3~0.5
7、mg第二节Fanconi综合征概念n遗传性或获得性近端肾小管复合性功能缺陷疾病。n发病机制尚未完全阐明(不是由于特异转运载体或其受体缺陷所致)。病因q儿童病例多为遗传性疾病q成人病例多为后天获得性疾病,常继发于慢性间质性肾炎、干燥综合征、移植肾、重金属(汞、铅、镉等)肾损害等。临床表现多种近端小管功能障碍n肾性糖尿n全氨基酸尿n磷酸盐尿n尿酸盐尿n碳酸氢盐尿n相应出现低磷血症、低尿酸血症及近端肾小管酸中毒,并可因此引起骨病(骨痛、骨质疏松及骨畸形),晚期可出现肾衰竭。诊治诊断:n具备上述典型表现即可诊断,其中肾性糖尿、全氨基酸尿、磷酸盐尿为基本诊断条
8、件。治疗:n病因治疗n近端肾小管酸中毒应予对症治疗n严重低磷血症可补充中性磷酸盐及骨化三醇。n低尿酸血症、氨
此文档下载收益归作者所有