重视低钾性肾小管疾病的诊治

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1、]述评重视低钾性肾小管疾病的诊治陈楠近年来，随着肾脏病临床诊治和基础研究水mmol/L，24h尿钾>25二01时，即可认为患者有平的提高，肾小管疾病受到越来越多的重视。由于肾性失钾。肾性失钾的主要原因有以下两种:(1)肾小管在调节水、电解质平衡中发挥重要作用，肾小管酸中毒(RTA)。当远端小管分泌H十减少，肾小管疾病常表现为酸碱平衡失调和电解质紊尿内NH4+、可滴定酸(rA)排出也减少。由于Na+-乱，其中又以低钾性肾小管疾病多见。肾小管酸中H+交换减少，Na十一K+交换增强，尿钾排出增多，常引毒、Gitelman综合征、Bar[te:综合

2、征、Liddle综合征起低钾血症;(2)(芬itelman综合征、Barter综合征等疾病均以低血钾为临床首发表现。一方面，肾等肾性失氯、失钠，血容量减少，’舒素一血管紧张素-小管疾病可导致肾性失钾;另一方面，长期低血钾醛固酮系统(RAS)被激活，醛固酮分泌增多，导致可造成肾小管空泡变性，加重肾小管的损伤。同肾性失钾。若患者存在明确的肾性失钾，还应该时，低血钾对消化系统、心血管系统和呼吸系统进一步注意患者的血pH值。若患者无肾性失钾，等也有较大的影响，甚至可威胁患者生命。因此，应询问病史和家族史，要考虑钾摄入减少、胃肠临床工作中，必须重视低

3、钾性肾小管疾病的诊断道丢失、低钾性周期性麻痹、胰岛素等作用使钾和治疗，提高对该类疾病的认识，尽可能减少或由细胞外向细胞内转移等因素。降低由低血钾带来的严重不良后果。2.低血钾合并酸中毒或碱中毒:血气分析低血钾是该类疾病最常见的临床表现。当血对于低血钾的诊断和鉴别诊断非常重要，若患者钾<3.smmol几时，患者常表现为四肢乏力、便表现为低血钾伴代谢性酸中毒，首先考虑RTA。秘，严重的出现软瘫、心律失常、心跳骤停、呼吸RTA患者由于尿酸化或对碳酸氢根的重吸收障肌麻痹等。临床上，以不明原因的软瘫、乏力、心碍，氯离子的重吸收增加以维持机体的阴离子间

4、悸等症状前来肾脏科就诊的患者并不少见，对于隙[公式:AG=(Na‘+K十)一(cl一+HC03一)，正常肾脏专科医生来说，寻找低血钾的病因是最关键(12士2)mm()l/L，RTA时AG正常，尿毒症酸中毒的。很多低血钾患者由于不能明确病因，仅低血钾(血钾<3.5olmol/L)给予静脉或口服补钾对症治疗，导致低血钾反复发作，漏诊、误诊多年。正确的认识、无肾性失钾有肾性失钾清晰的诊断思路可更科学地判断低血钾的}原因，减少误诊、漏诊率，见图1。对低血钾摄人少、胃肠道丢碱中毒酸中毒患者，应从以下几方面考虑。pH>745PH<735}1.低血钾伴高

5、尿钾(钾离子从尿中过无肾性失氯有’肾性失氯1肾小管酸中毒多丢失):对于低血钾患者，检测血钾的同时应同时检测24h尿电解质(钾、钠、氯、血压正常或偏低高血压钙、磷和镁等)。引起低血钾的原因很多，排除摄入减少、胃肠道丢失、血钾由细胞外向使用利尿剂Barte:综合征高肾素低肾素低肾素细胞内转移等病因后，如果患者血钾<3.5Citelnlan综合征高醛Ikl酮高醛固酮Liddle综合征lI}低醛胡恫失氯离子清除实验肾素瘤作者单位:200025上海交通大学医学院附属瑞金医院肾脏基}目检测图1低血钾的诊断思路2时AG上升}，表现为高氯性代谢性酸中毒，为

6、明性醛固酮增多症等疾病。Liddle综合征由于小管确诊断，可进一步检查尿pH值、尿HCO3一、尿上皮钠通道基因发生活化突变，钠离子重吸收增NH4+、TA。需注意的是，不完全性RTA患者，血多，导致高血压、BAS受抑制，表现为低肾素、低pH值可在正常范围。若低血钾伴代谢性碱中毒，醛固酮血症;通过钠钾交换，钾排出增多，导致低则考虑Gitelman综合征、Bartter综合征和Liddle血钾。Bartter综合征患者血前列腺素E水平高于综合征。前两种疾病由于不同的基因突变导致肾正常，这也是患者血压正常或偏低的原因之一。性失钠、失氯，机体负电荷氯

7、离子丢失过多，为了5.结合患者其他症状和病史作综合分析:维持正常的阴离子间隙，HCO3一代偿性增加，导在诊断低钾性肾小管疾病的过程中，一定要详细致碱中毒。Liddle综合征由于编码上皮钠通道的询问病史和家族史，诊断原发性肾小管疾病前要基因突变，导致远端肾单位对钠的重吸收明显增慎重排除继发性肾小管间质疾病，如肾小管酸中加，管腔负电位增加，H+排出增加，导致高血钠性毒常继发于干燥综合征等自身免疫性疾病、慢性碱中毒。肾孟肾炎、慢性活动性肝炎等。另外，很多药物如3.低血钾合并氯离子代谢异常:临床上氯(庆大霉素、过期的四环素)及重金属等也可引起离子是

8、经常被忽略的一个指标，应注意血氯和尿近端肾小管的损害。对于继发性肾小管间质疾氯相结合进行综合分析。Gitelman综合征和病，不仅仅要对症治疗，更要积极治疗原发病。Barter综