妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南课件.ppt

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1、妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南安康市人民医院妇产科王许锐1.定义7.产科处理6.治疗5.诊断4.辅助检查3.临床表现主要内容2.病因及高危因素定义妊娠期肝内胆汁淤积症(IntrahepaticCholestasisofPregnancy,ICP)是一种妊娠期特殊疾病,多发生在妊娠晚期,临床上以皮肤瘙痒、黄疸和胆汁淤积为特征病因ICP病因尚不清楚雌激素影响遗传因素免疫学说其它因素（1）.雌激素诱导ICP：a.胆管通透性增加b.Na+-K+-ATP酶活性下降胆盐必须依赖钠通道及载体介导才能透过肝窦状隙膜进入肝细胞内

2、。当酶的活性减退，则导致胆酸注入细胞减少，发生胆汁淤积。1.雌激素水平增高c.雌激素代谢改变雌激素代谢产物有A-环葡萄糖醛酸雌激素和D环葡萄糖醛酸雌激素，后者与胆酸结构相似而成为胆酸载体的竞争性抑制物，实验提示后者水平增加，导致了胆酸的排泄障碍。四、病因2.免疫学说胚胎是半异体同种移植物，在正常妊娠，由于封闭抗体的存在，使母胎间维持免疫平衡。ICP患者母胎间HLA-II类抗原相容性增加，封闭抗体减少，细胞免疫增强，导致母胎间免疫平衡失调。3.家族遗传学说推测ICP的发生不能排除X-连锁遗传，家族中的男性可以是

3、基因携带者4.其他因素ICP发病率与季节有关，冬季高于夏季。低硒可致机体过氧化物酶谷胱甘肽活性减退，抗氧化能力下降，自由基形成，导致肝细胞损伤，胆汁淤积。一、孕妇因素二、本次妊娠因素具有ICP高危因素的人群其发生率明显升高，因此，认识高危因素对提高该病的识别具有临床价值。一、孕妇因素(1)孕妇年龄＞35岁；(2)具有慢性肝胆疾病，如丙型肝炎、非酒精性肝硬变、胆结石和胆囊炎、非酒精性胰腺炎、有口服避孕药诱导的肝内胆汁淤积病史；(3)家族中有ICP者；(4)前次妊娠有ICP史，据报道再次妊娠ICP复发率在40%～

4、70%。二、本次妊娠因素(1)双胎妊娠孕妇ICP发病率较单胎显著升高，而ICP发病与多胎妊娠的关系仍需进一步积累；(2)人工受精后孕妇ICP发病相对危险度增加。一、皮肤瘙痒二、黄疸三、皮肤抓痕四、其他表现症状一、皮肤瘙痒为主要首发症状，初起为手掌、脚掌或脐周瘙痒，可逐渐加剧而延及四肢、躯干、颜面部。这种瘙痒症状常出现在实验室异常结果之前约3周。瘙痒程度各有不同，夜间加重，严重者甚至引起失眠。80%以上发生在妊娠晚期，平均发病孕周为30周，也有少数在孕中期出现瘙痒的病例。瘙痒大多在分娩后24～48h缓解，少数在

5、1周或l周以上缓解。瘙痒发生后2～4周内部分患者可出现黄疸，发生率为20%～50%，多数仅轻度黄疸，于分娩后1～2周内消退。二、黄疸ICP不存在原发皮损，而是因瘙痒抓挠皮肤出现条状抓痕，皮肤活检无异常表现。尽管ICP不存在原发皮损，但由于该病的特殊性和对胎儿造成的风险，有学者提出将ICP的皮肤表现归属于妊娠期皮肤病的一种。三、皮肤抓痕少数孕妇可有恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、腹泻、轻微脂肪痢等非特异性症状。极少数孕妇出现体质量下降及维生素K相关凝血因子缺乏，而后者可能增加产后出血的风险。四、其他表现一、胆汁酸系

6、列二、肝酶系列三、胆红素系列四、肝炎病毒学系列检查五、肝脏B超检查六、肝脏病理检查七、胎盘病理检查参数检查病理检查一、胆汁酸系列胆汁酸改变是ICP最主要的实验室证据。目前，血清胆汁酸的测定主要包括总胆汁酸和甘胆酸。(1)ICP孕妇总胆汁酸水平较健康孕妇显著上升，可用于评估ICP严重程度。(2)血清TBA：ICP最支持的指标（3）TBA水平越高，病情越重（4）血清TBA水平变化并不是一个绝对敏感的指标（5）需结合转氨酶水平综合考虑，以提高ICP诊断二、肝酶系列1.丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶：丙氨酸氨基

7、转移酶和天冬氨酸氨基转移酶水平正常或轻度升高，与胆汁酸水平升高无明显先后顺序，其变化与血清总胆汁酸、胆红素变化不平行。升高波动在正常值的2～10倍，分娩后10d左右转为正常，不遗留肝脏损害。2.α-谷胱甘肽转移酶：血清α-谷胱甘肽转移酶水平上升是反映肝细胞损害快速而特异的指标。其在ICP诊断中的敏感度及特异度可能优于胆汁酸和肝酶。3.α-羟丁酸脱氢酶：研究发现，ICP孕妇血清α-羟丁酸脱氢酶水平较健康孕妇有显著升高，且其升高水平与总胆红素、直接胆红素及碱性磷酸酶呈正相关，但能否作为评估ICP严重程度的指标未见

8、支持性的证据。三、胆红素系列有关胆红素升高的研究报道结果相差颇大。一般而言，血清总胆红素水平正常或轻度升高，平均30～40μmol/L，最高不超过170μmol/L，以直接胆红素升高为主。四、肝炎病毒学系列检查单纯ICP者，其肝炎病毒学系列检查结果为阴性。五、肝脏B超检查ICP肝脏无特征性改变，因此，肝脏B超检查对于ICP诊断意义不大，仅对排除孕妇有无肝胆系统基础疾病有重要意义。六、肝脏病理检查肝组