妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南(1)

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1、妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南1.高危因素6.产科处理5.治疗4.诊断3.辅助检查2.临床表现主要内容授课目的：了解妊娠期肝内胆汁淤积症的症状特点，掌握其诊断要点和治疗方法。授课重点：妊娠期肝内胆汁淤积症检查方法；授课难点：妊娠期肝内胆汁淤积症诊断要点和治疗方法。授课时间：45分钟一、孕妇因素二、本次妊娠因素具有ICP高危因素的人群其发生率明显升高，因此，认识高危因素对提高该病的识别具有临床价值。一、孕妇因素(1)孕妇年龄＞35岁；(2)具有慢性肝胆疾病，如丙型肝炎、非酒精性肝硬变、胆结石和胆囊炎、非酒精性胰腺炎、有口服避孕药诱导的肝内胆汁淤积病史；(3)

2、家族中有ICP者；(4)前次妊娠有ICP史，据报道再次妊娠ICP复发率在40%～70%。二、本次妊娠因素(1)双胎妊娠孕妇ICP发病率较单胎显著升高，而ICP发病与多胎妊娠的关系仍需进一步积累；(2)人工受精后孕妇ICP发病相对危险度增加。一、皮肤瘙痒二、黄疸三、皮肤抓痕四、其他表现一、皮肤瘙痒为主要首发症状，初起为手掌、脚掌或脐周瘙痒，可逐渐加剧而延及四肢、躯干、颜面部。瘙痒程度各有不同，夜间加重，严重者甚至引起失眠。70%以上发生在妊娠晚期，平均发病孕周为30周，也有少数在孕中期出现瘙痒的病例。瘙痒大多在分娩后24～48h缓解，少数在1周或l周以上缓

3、解。瘙痒发生后2～4周内部分患者可出现黄疸，发生率为20%～50%，多数仅轻度黄疸，于分娩后1～2周内消退。二、黄疸ICP不存在原发皮损，而是因瘙痒抓挠皮肤出现条状抓痕，皮肤活检无异常表现。尽管ICP不存在原发皮损，但由于该病的特殊性和对胎儿造成的风险，有学者提出将ICP的皮肤表现归属于妊娠期皮肤病的一种。三、皮肤抓痕少数孕妇可有恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、腹泻、轻微脂肪痢等非特异性症状。极少数孕妇出现体质量下降及维生素K相关凝血因子缺乏，而后者可能增加产后出血的风险。四、其他表现一、胆汁酸系列二、肝酶系列三、胆红素系列四、肝炎病毒学系列检查五、肝脏B超

4、检查六、肝脏病理检查七、胎盘病理检查参数检查病理检查一、胆汁酸系列胆汁酸改变是ICP最主要的实验室证据。目前，血清胆汁酸的测定主要包括总胆汁酸和甘胆酸。近年文献报道中对胆汁酸系列比较一致的评价是：(1)ICP孕妇总胆汁酸水平较健康孕妇显著上升，可用于评估ICP严重程度。(2)甘胆酸敏感性强，可作为筛查和随访ICP的指标。1.丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶：丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶水平正常或轻度升高，与胆汁酸水平升高无明显先后顺序，其变化与血清总胆汁酸、胆红素变化不平行。升高波动在正常值的2～10倍，分娩后10d左右转为正常，不遗留肝脏损

5、害。2.α-谷胱甘肽转移酶：血清α-谷胱甘肽转移酶水平上升是反映肝细胞损害快速而特异的指标。其在ICP诊断中的敏感度及特异度可能优于胆汁酸和肝酶。3.α-羟丁酸脱氢酶：研究发现，ICP孕妇血清α-羟丁酸脱氢酶水平较健康孕妇有显著升高，且其升高水平与总胆红素、直接胆红素及碱性磷酸酶呈正相关，但能否作为评估ICP严重程度的指标未见支持性的证据。二、肝酶系列有关胆红素升高的研究报道结果相差颇大。一般而言，血清总胆红素水平正常或轻度升高，平均30～40μmol/L，最高不超过170μmol/L，以直接胆红素升高为主。三、胆红素系列四、肝炎病毒学系列检查单纯ICP

6、者，其肝炎病毒学系列检查结果为阴性。五、肝脏B超检查ICP肝脏无特征性改变，因此，肝脏B超检查对于ICP诊断意义不大，仅对排除孕妇有无肝胆系统基础疾病有重要意义。六、肝脏病理检查肝组织活检是有创性操作，临床少用，仅在诊断不明，而病情严重时进行。七、胎盘病理检查ICP孕妇的胎盘组织光镜及电镜检查：胎盘绒毛板及羊膜均有胆盐沉积，合体滋养细胞肿胀、增生、合体芽增多，血管合体膜减少，绒毛间质水肿、绒毛间隙狭窄、新生绒毛较多，有的绒毛内无血管生长，绒毛小叶间新绒毛互相粘连，占据了绒毛间腔的有限空间，使绒毛间腔更加狭窄。但尚无证据显示ICP胎盘重量、体积及厚度与健康

7、孕妇的胎盘存在差异。一、妊娠期筛查二、诊断的基本要点三、确诊要点四、疾病严重程度判断一、妊娠期筛查由于ICP发病率较高，临床无特征性表现，一旦疾病进展，又已对胎儿造成严重影响，因此，在ICP高发地区有筛查的必要。产前检查应常规询问有无瘙痒，有瘙痒者即测定并跟踪血清甘胆酸或总胆汁酸水平变化；2.发现妊娠合并黄疸、肝酶和胆红素水平升高者，即测定血清甘胆酸和总胆汁酸水平；3.有ICP高危因素者，孕28周时测定血清甘胆酸水平，测定结果正常者3～4周后重复；4.一般孕妇孕32～34周常规测定血清甘胆酸或总胆汁酸水平。二、诊断的基本要点1.起病大多数在妊娠晚期，少数

8、在妊娠中期；2.以皮肤瘙痒为主要症状，以手掌、脚掌及四肢为主，程度轻重不等，无皮