心肌病分类新标准及病例

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1、心肌病分类新标准及病例承飞2014-01-27心肌病定义非冠状动脉疾病、高血压、瓣膜病、肺源性、结缔组织病性和先天性心脏缺陷导致的心肌结构和功能异常（不适当心室肥厚或扩张）。主要由遗传因素介导，常致心衰或死亡。诊断主要依靠超声心动图和心脏MRI，必要时基因筛查。治疗的主要目的是改善症状和预后，防治室性心律失常及猝死。心脏功能异常包括心脏机械性障碍和心电障碍。新的定义原发性心电活动异常——离子通道病首次归入心肌病范畴其它心血管疾病引起的心肌病变被剔除心肌病范畴：心脏瓣膜病，高心病，先心病。经典分类—

2、—1995WHO/ISFC扩张型心肌病（DCM，Dilated）70-80%左心室或双心室腔扩张，收缩功能受损。肥厚型心肌病（HCM，Hypertrophic）10-20%左心室和/或右心室肥厚，常为非对称性以室间隔受累为主限制型心肌病（RCM，Restrictive）少见！单个或双心室充盈受限，舒张容积减小，收缩功能正常或近似正常致心律失常型右室心肌病（ARVC）右心室以及不同程度左心室心肌被纤维脂肪组织进展性替代未分类心肌病（Unclassified）特异性心肌病缺血性，瓣膜性，高血压性，炎症

3、性，代谢性，围产期，全身系统性疾病，肌营养不良，神经肌肉疾病，过敏性及毒性反应等新分类——2006AHA原发性心肌病遗传性HCMARVC/DLVNC糖原累积病线粒体肌病离子通道病LQTSBrugadaSQTSCVPTAsianSUNDS混合性扩张型心肌病限制型心肌病获得性炎症性心肌病应激性心肌病围产期心肌病心动过速性心肌病酒精性心肌病胰岛素依赖型糖尿病母亲的婴儿继发性心肌病新分类——2008ESC遗传性心肌病——2006AHA肥厚性心肌病（HCM）致心律失常型右室发育不良（ARVC/D）左室致密化

4、不全（LVNC）离子通道病LQTSBrugada儿茶酚胺多形性室速（CPVT）SQTS肥厚型心肌病（HCM）常染色体显性遗传病发病率1/500年轻人猝死的主要原因病理形态：不能用其它原因解释的心室壁肥厚与心腔缩小遗传学：编码肌小节的收缩蛋白的基因突变，如β-MyHC、cTnT、cTnT等诊断：UCG、MRI肥厚型心肌病——临床表现劳力性呼吸困难心绞痛（冠状动脉正常）晕厥室性心律失常猝死晚期：心衰，房颤梗阻型：胸左4肋间III级SM肥厚型心肌病——分型按结构分按功能分梗阻性：安静时压力阶差>30mm

5、Hg隐匿梗阻性：负荷时压力阶差>30mmHg非梗阻性：安静和负荷时压力阶差均<30mmHg梗阻型肥厚型心肌病影响梗阻因素加重梗阻（杂音）减少静脉回流：减小LV腔使室腔：用力屏气Valsalva动作，突然站立正性肌力（洋地黄，异丙肾上腺素）外周血管扩张（硝酸甘油）减轻梗阻（杂音）增加静脉回流：增大LV腔，蹬踞，下蹲，握拳，下肢抬高。去甲肾上腺素负性肌力（β受体阻滞剂）肥厚型心肌病——减轻梗阻治疗负性肌力药β受体阻滞剂（减少心肌氧耗，改善舒张功能）钙拮抗剂verapamil（异搏定）(改善舒张功

6、能，减轻心肌缺血）disopyramide（双异丙吡胺）（负性肌力，抗心律失常药）禁用：硝酸甘油，异丙肾上腺素，洋地黄，利尿剂，地平类CCBDDD起搏（有压力阶差者）ICD植入（猝死高危，心脏骤停史）酒精室间隔消融外科治疗（部分心肌切除）适于症状持续，药物无效的梗阻型HCM，但不能预防猝死肥厚型心肌病——预后年病死率1%，儿童猝死风险高，每年6%主要死亡原因：心源性猝死51％，心力衰竭36％，卒中13％5-10%可发展为扩张型心肌病猝死高危因素：心跳骤停或室颤存活者，自发性持续性室速，反复发作的非

7、持续性室速；运动后血压反应异常（收缩压不升高或反而降低）；左室壁或室间隔厚度＞30mm，左心室流出道梗阻（压力阶差＞50mmHg）；首次确诊年龄＜30岁，未成年猝死家族史、晕厥史，存在猝死相关基因异常。避免激烈运动。近半数患者死于体育运动后或运动中。左室致密化不全（LVNC）最常见的未分类型心肌病胚胎初期心内膜心肌的形态学发生受限，使发展中的肌小梁不能致密化导致心室发育不全左室肌小梁和深部小梁间隐窝明显；室壁增厚，心外膜致密变薄而心内膜增厚部分患者左室扩张、收缩功能障碍3个特征：心肌肥厚且分为两层

8、，有深陷的隐窝，局限性的收缩功能不全。LVNC可单独出现或与先心病（Ebstein畸形或紫绀型心脏病）及神经肌肉疾病联合出现通常为家族性，无症状亲属中至少25%ECHO有不同程度异常LVNC——临床表现任何年龄，表现多样（无症状到心衰）心功能不全心律失常（LBBB，RBBB，房颤/房扑，AVB，室性心律失常41-63%）栓塞事件（1/3患者发生体循环栓塞）可发生猝死临床表现及ECG无特异，心室造影、心脏CT、MRI有助于诊断，ECHO最常用可筛查LVNC连锁的突变位点（MYH7、A