心肌病的分类及诊治

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1、心肌病的分类及诊治定义基本定义心肌病是一组由于基因缺陷、心肌细胞损伤、心肌组织浸润使心脏肌肉层直接受累的疾病，其临床表现主要为心脏增大、心律失常，最终发生心力衰竭。对心肌病认识的历史本病早在19世纪后叶即被医学家提到，20世纪初首先采用心肌病或原发性心肌病一词。20世纪中叶以来，凡由瓣膜病、先天性畸形、动脉粥样硬化、体循环或肺循环高血压所引起的心脏增大，都不予以诊断为心肌病。20世纪60年代多数学者将心肌病按其病因的是否明确分为:①原发性或原因不明心肌病②继发性或特异性心肌病两类。前者病因不明，所包括的病

2、种较少，但患病率不低;后者病因明确，所包括的病种繁多，但患病率不高。1980年世界卫生组织和国际心脏病学联合会(WHO/ISFC)工作组第一次发表关于心肌病的定义和分类报告。①心肌病（相当于此前所称的原发性或原因不明的心肌病）②特异性心肌病（相当于此前所称的原发性或原因不明的心肌病）1995年世界卫生组织和国际心脏病学联合会工作组对心肌病重新定义和分类:①心肌病指伴有心功能不全的心肌疾病，包括扩张型、肥厚型、限制型、致心律失常性右心室型和未定型等5型。②特异性心肌病指伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的心

3、脏肌肉疾病，包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压性心肌病、炎症性心肌病、代谢性心肌病、围产期心肌病以及全身系统疾病、神经肌肉性疾病以及过敏性和中毒性反应等所致的心肌病。与上次分类相较，此次分类有以下几点不同:①注重心功能不全的存在;②虽伴有已知心血管疾病如其心功能不全程度不能用异常负荷状况或心肌缺血损伤程度来解释时，亦诊断为特异性心肌病;③提出有些心律失常和传导系统疾病可能是原发性的心肌异常所致。上述这个世界卫生组织和国际心脏病学联合会新分类虽被广泛认可，然而2006年美国心脏协会(AHA)又提出心肌病

4、当代定义和分类。①定义:心肌病是一组多样的心脏肌肉疾病伴机械和(或)电功能障碍，常有不适当的心室肥厚或扩张，由各种不同的原因引起。②分类:分为原发性和继发性心肌病两类，如图所示。2006年AHA新分类示意图此分类的特点为:①不再将心功能不全作为定义心肌病的必要条件;②瓣膜病、原发性高血压、先天性心脏病、冠状动脉性心脏病(冠心病)等所致心脏增大不再称为心肌病、甚至放弃缺血性心肌病的提法;③认为离子通路病虽无组织解剖学变化，但可引起致命的电生理变化，应被归入心肌病的范畴;④鉴于根据心脏病结构和功能分型间并无截

5、然的界限，且常存在重叠，因此不强调扩张型、肥厚型、限制型等的3大分型。2007年欧洲心脏学会分类2007年欧洲心脏病学会认为:①近30多年来心脏病一直被分为原发性和继发性两大类，然而随着时间的推移这一分类的界限已经模糊，因过去被认为原因不明的一些原发性心肌病，其病因已经明确;②许多心肌病已知是基因突变所致，但若根据致病的基因缺陷来分类将不符合于临床实践，因为临床医师极少以确认其致病基因突变才开始进行诊断和治疗的;③根据心室的形态和功能变化来分类仍是适合用于临床上诊断和治疗患者分类方法。因此提出新的分类建议

6、如上图。此分类法与美国心脏协会的分类相反，不按原发性和继发性来分，而按心室的形态和功能表型分为5型:肥厚型心肌病、扩张型心肌病、致心律失常性右心室心肌病、限制型心肌病、未定型心肌病。每一型都有遗传性和非遗传性、病因明确和未明确的病种。多种分类观点如何认识从上述世界卫生组织和国际心脏病学联合会（1995）、美国心脏协会（2006）和欧洲心脏病学会（2007）3家的分类内容来看，心脏病学家对心肌病这一大组疾病的分类，仍然没有统一的意见。欧洲心脏病学会提出的基于心室的形态和功能表型的分类更适于临床应用，其摒弃用

7、原发性和继发性来区分亚类，而改用家族性和非家族性来区分，则有助于临床医师取得更特异的诊断，从而有利于对患者及其家属的治疗。这3家的分类都加人了一些新病种，包括致心律失常性右心室心肌病(1977年发现)、左心室肌致密化不全(1984年发现)、应激性心肌病(即TakoTsub心肌病，1990年发现)、遗传性离子道路病(包括长QT综合征、Brugada。综合征、短QT综合征、儿茶酚胺原多形性室性心动过速、亚洲不明原因夜间猝死)等。心肌病的诊治因为2007年欧洲心脏病学会提出的分类更实用于临床，以下分5型:肥厚型

8、心肌病、扩张型心肌病、致心律失常性右心室心肌病、限制型心肌病、未定型心肌病来谈谈各型心肌病的诊治一、肥厚型心肌病肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy）HCM肥厚型心肌病是常染色体显性遗传疾病，主要由编码心肌纤维蛋白的四种基因之一(β肌凝蛋白重链、心肌钙蛋白T,α原肌球蛋白和肌凝蛋白结合蛋白)的突变造成。通常根据左心室流出道有无梗阻将肥厚型心肌病分为梗阻性和非梗阻性。本病常有明显家族史(约30%)，