梅尼埃病的病因及发病机制研究进展.pdf

《梅尼埃病的病因及发病机制研究进展.pdf》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、JournalofAudiologyandSpeechPathology2014．Vol22．No．4缫梅尼埃病的病因及发病机制研究进展高云单希征。综述王秋菊审校DOI：10．3969／j．issn．1006—7299．2014．04．O24网络出版时间：2014—5—2015：48网络出版地址：http：／／www．cnki．net／kcms／dol／10．3969j／．issn．10067299．2014．04．0．html【中图分类号1R764．33【文献标识码】A【文章编号】1006～7299(2014)04-O426～06梅尼埃病(Meniere’Sdiseas

2、e，MD)是耳科的一结局，如果这种堵塞一旦被解除或是淋巴液快速的种常见病，以膜迷路积水为基本病理基础，临床特征流出内淋巴囊都会产生眩晕。为间歇发作性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳胀满ELH不仅存在于梅尼埃病，还可以存在于很多感，目前病因及发病机制未明。随着人类基因组计其他疾病中，如：外伤后、自身免疫性内耳病、梅毒、划的实施以及基因技术的发展，MD的遗传学研究内淋巴囊肿瘤、耳硬化和不同程度内耳发育不良。被认为是打开其病因及发生与发展秘密大门的钥ELH可以是各种导致内淋巴稳态紊乱病因的共同匙。本文将就梅尼埃病的病因及发病机制，尤其是结果，病毒感染机制和自身免疫可能在其中起到了

3、遗传学方面的研究进展进行综述。一定的作用。导致ELH的因素可以是内在的，也1梅尼埃病的病因及发病机制·可以是外在的，内因包括：乳突气房的发育不良、前目前，MD的发病机制尚不明确，其最主要的组庭导水管和内淋巴囊的发育不良、乙状窦前移和基织病理学改变是内淋巴积水(endolymphatichy—因易感性；除外解剖和基因的因素，自身免疫性反drops，ELH)。一直以来，内淋巴积水被认为是MD应]、过敏、耳硬化、病毒、血管和创伤等外因均可以的潜在病理机制，1938年，Hallpike和Yamakawa引起调节内淋巴稳态的细胞化学和生物化学机制的分别报道了在两例MD患者的颞骨标本

4、中发现了紊乱，如：Na+／K稳态的改变等，从而导致“内淋巴积水”现象；Merchant等口发现在28例临ELH[。床诊断为MD患者的颞骨标本中均存在内淋巴积2梅尼埃病的遗传学研究水，然而在79例组织学证实有内淋巴积水表现的患到目前为止，MD的遗传学研究仍没有明确的者中仅有51例出现了梅尼埃病的症状，因此作者对和突破性进展，但MD与遗传因素的相关性仍得到ELH和MD的关系存在质疑，提出了ELH仅仅是了许多学者的认同。Morrison[5认为MD可能是MD患者出现耳蜗前庭症状的一个直接病因而已，一个或多个基因与环境因素共同作用而导致的多因而非真正的病理机制。素疾病；还有人认为

5、_3是离子通道疾病和自身免内淋巴液是由耳蜗血管纹及前庭暗细胞产生，疫性疾病，这其中涉及到多个基因，如群体凝血因子经内淋巴管向内淋巴囊流动，最终在内淋巴囊被吸C同源物、水通道蛋白、离子通道蛋白、人类白细胞收，由此维持其容量、成份的稳定。Paparel[a：用抗原等。以下因素均表明MD，尤其是家族性梅尼“lake—river—pond”来解释内淋巴吸收不良导致的埃病(familialMeniere’Sdisease，FMD)与遗传因素积水，其观点将内淋巴囊描述为一个池塘，前庭导水有关：①MD的发病率与种族有关，高加索人发病率管就是连接“池塘”和“湖水(内淋巴液区域)”的“河高

6、达1／1000~2／1000，而鸟干达黑人以及美洲印流”；当内淋巴囊和前庭水管发生堵塞时，就会导致第安人发病率很低；②MD患者中5～15有家积水的发生。内淋巴液的过表达是堵塞后的一种族遗传病史，有些报道可高达5O，其中涉及一级亲属的为5．4_8；③FMD具有常染色体显性遗传*国家重大科学研究计划项目(2014CB943001)、国家自然基金重特征，其外显率约为60~／6嘲；④FMD患者有遗传早大国际合作项目(81120108009)、全军“十二五”重点项目发现象，所谓遗传早发指的是疾病在遗传过程中，子(BWS11J026)联合资助。代的发病年龄提前和疾病的严重程度加重；⑤

7、FMD1解放军总医院耳鼻咽喉一头颈外科解放军耳鼻咽喉科研究所(北京100853)；2中国武警总医院耳鼻咽喉一头颈外科与散发性梅尼埃病不同，有性别差异，散发性梅尼埃通讯作者：王秋菊(Email：wqcr@263．net)病无性别差异，在FMD中女性发病率高于男性，听力学及言语疾病杂志2014年第22卷第4期女：男为1．2：1；⑥很多FMD患者伴有偏头痛，家族用ELISA测定了MD患者的抗Ⅱ型胶原抗体，发现性偏头痛作为一种不全外显的常染色体显性遗传性在该抗体阳性组患者中HLA—DRBI一0405序列疾病，其确切的致病基因尚不清楚；