小脑脂肪神经细胞瘤1例.pdf

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1、临床肿瘤学杂志2014年9月第19卷第9期ChineseClinicalOneology，Sep．2014，Vo1．19，No．9·863··短篇报道·小脑脂肪神经细胞瘤1例200081上海中国人民解放军第四一一医院放疗科刘妮龙，李莉，韩鸣【关键词】脂肪神经细胞瘤；靶区；危及器官中图分类号：R739．4文献标识码：D文章编号：1009一【)46()(2014)09—0863—02小脑脂肪神经细胞瘤是中枢神经系统罕见的良性肿后病理证实切缘阳性，综合会诊建议术后放疗，遂于我科行瘤⋯，发病率低，但预后较好

2、，国内报告较少。现对我科收术后三维适形放疗(3-DCRT)。靶区设计：结合术前、术后的治的1例小脑脂肪神经细胞瘤的I临床病理特征及诊断与治头颅MRI及手术切除后是否切缘阳性或残留，勾画肿瘤靶区疗情况报道如下。(GTV)；临床靶区(CTV)在GTV的基础上外放1．0～1．5cm，但CTV必须包全术区周围水肿带；计划靶区(PTV)在CTVl病案摘要的基础L外扩3ram。危及器官限制剂量：此患者肿瘤靠近脑患者女性，45岁。因小脑脂肪神经细胞瘤术后近1个月干，需限制脑干<54Gy，当>60Gy时的体积应<1

3、％。治疗结束入院2013年9月出现头痛头晕，且逐渐加重，2013年l2月前2周，患者头晕、头痛症状有所改善，治疗结束时患者行走5日出现行走不稳后摔倒。于太仓市人民医院急诊行头颅不稳较前明显改善。CT平扫：小脑蚓部占位，考虑肿瘤，建议进一步行头颅增强MRI榆杏。MRI示：小脑蚓部可见一类圆形异常信号影，T。w．为等低信号影，rr：w．为等高?昆杂信号，信号强度不均匀，无明显强化。肿瘤范围边界较为清楚，无明显浸润性生长(图1A)，考虑恶性胶质瘤可能性大。患者遂于2013年l2月26日在上海长征医院行小脑

4、蚓部肿瘤切除术，术中冰冻切片提示小脑胶质瘤。术后病理显示：(1)肉眼所见：灰黄暗红色碎组织一堆5emx3cmx1．5cm，部分似脂肪组织。(2)镜A：术Iii『；B、C：术后1个月检：细胞核呈圆形或卵圆形，部分胞质内小空泡，核偏心性，图l术前和术后1个月头颅增强MRI类似成熟的脂肪细胞和大小一致的神经细胞，脂肪细胞排列与神经细胞之间，肿瘤细胞呈片状排列，无坏死，核分裂像少2讨论见。(3)诊断：小脑蚓部脂肪神经细胞瘤，WHOⅡ级，切缘阳性(肿瘤靠近脑干，无法完全切除)。免疫组化显示：CD99小脑脂肪神

5、经细胞瘤是中枢神经系统罕见的良性肿瘤，(一)，FIT一1(一)，CD56(+)，Vimentin(一)，TTF一1(一)，GFAP发病率少见，但预后较好，仅见于个案报道。形态学上脂肪(一)，EMA(一)，Ki一67(5％阳性)，CK(pan)(一)，S一100(+)，神经细胞瘤是一个小细胞肿瘤，由神经细胞和散在或成簇的CgA(一)，Syn(+)，NSE(+)，CD34(血管阳性)。2014年1月脂肪样细胞组成，核分裂象少见。该肿瘤好发于41～50岁或2日经上海市临床病理读片讨论后确诊为小脑脂肪神经细

6、51～60岁，多见于36～67岁，而髓母细胞肿瘤>70％发生于儿胞瘤。术后患者头晕头痛症状有所缓解，于2014年1月20童，即使发生在成人也常在4O岁以前。脂肪神经细胞瘤好口收治于我科入院查体示：T36．8℃，P78次／分，R18次／发部位多位于小脑且伴神经细胞分化，部分似脂肪组织，曾分，BPl18／80mmHg。神志清楚，对答切题。双侧视力初测命名为脂肪瘤样髓母细胞瘤、神经脂肪瘤、脂肪瘤样胶质神正常，双眼球各方向运动无受限，视野无缺损，瞳孔等大等经细胞瘤和脂化的成熟神经外胚层肿瘤等。2000年WH

7、O圆，对光反射灵敏。皱眉、闭眼、露齿、鼓腮正常，鼻唇沟及口中枢神经系统肿瘤分类将其正式命名为小脑脂肪神经细胞角无歪斜，听力初测正常。右侧肢体肌力5级，左侧肢体肌瘤。最早于1978年被描述为与中枢神经细胞瘤有共同的力5级，指鼻试验(一)，脑膜刺激征等病理反射未引出，双侧表现和预后，不同的是增生的神经细胞中存在脂肪样细胞。Hoffmann、Babinski、Chaddockh征(一)。因术后1个月增强临床表现：一般有头晕、头痛症状，且伴有共济失调；言语缓MRI显示可见残腔及残腔周围的水肿带(图1B、图1

8、C)，术慢，辨距不良；一般无明显的肌张力改变。影像学表现：头颅·864·临床肿瘤学杂志2014年9月第19卷第9期ChineseClinicalOncology，Sep．2014，Vo1．19，No．9MRI一般表现为肿瘤范围边界较为清楚，无明显浸润性生肿瘤区，95％等剂量线包绕PTV剂量47．5Gy；采用6MVX线长；部分在MRITW。上呈明显高信号影。病理特点：在显微两侧对穿照射及局部加1小野3-DCRT等中心照射。治疗结镜下瘤细胞一致圆形，伴明显神经元和灶性脂肪