抗内皮细胞抗体与系统性血管炎关系的研究进展.pdf

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1、临床儿科杂志第31卷第9期2013年9月JClinPediatrVoL31No．9Sep．2013·89l·doi：10．3969／j．issn．1000-3606．2013．09．025·文献综述·抗内皮细胞抗体与系统性血管炎关系的研究进展陈柏谕综述任少敏审校1．内蒙古医科大学研究生学院(内蒙古呼和浩特010059)；2．内蒙古医科大学附属医院儿科(内蒙古呼和浩特010050)摘要：抗内皮细胞抗体(AECA)是一组与内皮细胞多种蛋白相结合的异质性自身免疫性抗体，于1971年I~1Lindquist和Os

2、terland首次报道。此后越来越多的研究表明，其广泛出现在由免疫、炎症介导的血管壁损伤相关的多种自身免疫性疾病中，尤其在系统性血管炎中，具有潜在的致病作用，并且对相关自身免疫性疾病的诊断及其预后判断有一定的作用。文章就近年来对AECA及其与系统性血管炎密切相关性的研究进展作一综述。临殊杂志，2013，31f891-8931关键词：内皮细胞；抗内皮细胞抗体；系统l生血管炎；自身免疫性疾病中图分类号：R725文献标志码：A文章编号：1000-3606(2013)09—0891—03Relationshipb

3、etweenAECAandsystemicvascuHtisReviewer：CHEN口”，Reviser：RENShaomina．Graduateschool,InnerMongoliaMedicalUniversity,Hohhot010059,InnerMongolia,China；2．DepartmentofPediatrics,TheAfiliatedHospitalofInnerMongoliaMedicalUniversity,Hohhot010050,InnerMongolia,China

4、)Abstract：Anti-endothelialcellantibodies(AECA)areheterogeneousautoimmuneantibodies，whichtargetatagroupofantigensexpressedinendothelialcells．In1971，AECAwasreportedbyLindquistandOsterlandforthefirsttime．Sincethen，anincreasingnumberofresearcheshaveshowedthat

5、AECAexistsandplayspotentialpathogenicroleintheimmuneorinflammation—relateddiseases，especiallyinsystemicvasculitis．AECAmaybeausefulseramarkerforthediagnosisandprognosisjudgmentofrelatedautoimmunediseases．Inthisreview,wesummarizetherecentprogressontherelati

6、onshipbetweenAECAandsystemicvasculitistJCIinPediatr,2013。31(9)：891-893Keywords：endothelialcell；anti．endothelialcellantibodies；systemicvasculitis；autoimmunediseases抗内皮细胞抗体(AECA)是一组与内皮细胞多种蛋白相结上皮细胞、外周血单个核细胞以及成纤维细胞发生交叉抗原合的异质性自身免疫性抗体，其抗原表达于血管内皮细胞(ECs)反应。表面或吸附于

7、其上⋯，且在不同疾病中可能存在一些疾病特异不同疾病患者血清AECA结合抗原成分不同，同时表现性抗原]，也可能存在与疾病临床表现相关的特定抗原。研究表出AECA的异质性】。AECA在不同的自身免疫性疾病中可明，AEAC广泛出现在由免疫、炎症介导的，与血管壁损伤相关能具有不同的致病作用。SLE患者血AECA抗原分子量在的，多种自身免疫性疾病中，尤其在系统性血管炎中，其他疾病16-200kD之间，其中200kD对SLE诊断有一定特异性。IgA还有系统性红斑狼疮(SLE)、白塞病网、系统性硬化等。目肾病患者的抗原

8、分子量在25～50kD之间，且这些抗原与IgG—前，对AECA及其靶抗原的研究逐渐成为热点，AECA通过多AECA有明显的相关性。韦格纳肉芽肿(wG)患者血清中大部分种复杂机制参与血管ECs的损伤，并诱导血管炎症发生，与众多AECA与25kD、68kD、125kD、155kD、180kD的蛋白结合。疾病，尤其是系统性血管炎的发病过程及病情活动有一定的相2AECA的抗原特性关胜。AECA确切的抗原目前尚不完全清楚。部分学者认为，