原发性系统性淀粉样变性1例-论文.pdf

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1、764艋床肺科杂志2014年4月第19卷第4期·病例报告·原发性系统性淀粉样变性1例保鹏涛赵卫国5，8，9，11，12)化疗两周期，化疗过程顺利。病例资料讨论患者2010年5月初因右手无名指外伤在我院骨科予以局部清创消毒处理，半月后患者右手无名淀粉样变性是由不溶性淀粉样蛋白沉积在组织指根部、右上肢出现多处皮肤破溃并脓性分泌物，在器官中引起的，常累及肾脏和心脏，其中原发性系统我院皮肤科行皮肤活检提示可见分枝杆菌，不除外性淀粉样变性是淀粉样变性中最常见的类型，约占非典型分枝杆菌病感染，我院结核科会诊

2、后建议予所有淀粉样变性的70％，临床工作中初次诊断时常以氨基糖苷类药物及克拉霉素治疗。6月初患者无常漏诊误诊。本例患者确诊前因考虑手指外伤后感明显诱因出现胸闷，6月7日f-j诊行胸部CT提示：染非典型分枝杆菌(皮肤活检证实)，初次人院时因双肺纹理正常，双侧少量胸腔积液。为进一步诊治胸腔积液量较少未予穿刺，临床考虑与非典型分枝收入我科。入科后查C反应蛋白1．4mg／L；血沉5杆菌感染相关，而且经抗结核等治疗有效(胸腔积mm／h。BNP>2000pg／ml。血常规、尿常规、肝肾功液吸收)，尿常规、肾

3、脏超声等检查未见明显异常，能等正常。腹部超声提示肝胆胰脾肾正常。心脏超心脏考虑原发性扩心病，因此未考虑淀粉样变性诊声提示：左房内径正常高限，左室壁明显增厚(心肌断。然而半月后患者病情再次加重出现双侧大量胸病?)三尖瓣返流(少量)。胸腔超声提示：双侧胸腔腔积液，尿常规中提示可见尿蛋白(+)，胸腔积液积液，不宜定位穿刺。结明试验阳性，结核TSPOT提示为漏出液，因此对初次诊断提出质疑，非典型分试验阳性。结合患者病史考虑诊断为1、非典型分枝杆菌是不是误导了我们的诊断，患者是否为其他枝杆菌感染；2、扩张

4、型心肌病?治疗上继续使用异可以累及多脏器病变的疾病，原发性系统性淀粉样烟肼、利福喷丁、盐酸乙胺丁醇及克拉霉素，1周后变性的确诊必须包括：组织切片刚果红染色证实存复查胸部超声提示双侧胸腔积液已明显减少，予以在淀粉样物质；免疫组化等检查证实淀粉样物质系办理出院手续，出院后继续规律使用抗结核药物。淀粉样轻链(AL)成分或除外多发性骨髓瘤等恶性2010年6月26Et患者复查胸腔超声提示双侧胸腔浆细胞疾病所伴发的淀粉样变性及其它继发性系统积液较前明显增多，再次入院治疗，查血BNP>2000性淀粉样变。因此

5、第二次住院期间完善了心脏MRIpg／ml。胸腔积液提示为漏出液，尿常规提示可见尿增强扫描、腹壁脂肪活检、骨穿等检查从而明确了诊蛋白(+)，胸部CT提示双侧胸腔积液，肺部未见异断。通过本病例我们认识到对于累及全身两个以上常较前无明显变化；心脏MRI增强检查考虑心肌受脏器的病变不应轻易下结论，同时不能被患者已存累疾病，浸润性心肌病心肌淀粉样病变可能性大。在的明确诊断所迷惑，而是多思考，认真寻找患者病腹壁脂肪活检刚果红染色阳性。骨穿检查提示淀粉因，查找证据，尽可能在最短时间确定诊断，以免造样病变可能性

6、大。此后患者在朝阳医院再次行骨穿成误诊及漏诊。提示骨髓细胞形态学检查提示骨髓增生活跃，M／E参考文献：1．63／1．粒系占42．5％，红系占26％。浆细胞占4％。流式细胞术示0．75％为恶性单克隆浆细胞。[1]林沽，段云，武永吉．原发性系统性淀粉样变性的诊断及治疗免疫固定电泳示M成分IgG．。诊断为原发性系统[J]．中华血液学杂志，2003，24(6)：335—336．[2]姜昆，王文鑫，刘佳玮，等．原发性系统性淀粉样变并发多发性淀粉样变性：心脏、肾脏及肝脏受累，予以PD方性骨髓瘤l例[J]．中

7、国麻风皮肤病杂志，2013，l：51—52．案(万珂2mgd1，4，8，11；地塞米松20mgd1，2，4，[3]陈恒，黎毅仁．肺、肺门纵隔淋巴结淀粉样变[J]．I临床肺科杂志．2009，14(3)：402～403．doi：10．3969／j．issn．1009—6663．2014．04．068【收稿日期：2013—07—081作者单位：100091北京，解放军第309医院呼吸科