原发性系统性淀粉样变24例临床病理分析

《原发性系统性淀粉样变24例临床病理分析》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。

1、原发性系统性淀粉样变24例临床病理分析作者：张进安，肖婉侠，董济民,于志云，王宇单位:西女交通大学医学院第一附属医院内分泌科西航集团医院内科西女市中心医院肿瘤科陕西西安710061【关键词】原发性系统性淀粉样变；诊断；鉴别诊断淀粉样变是器官组织中异常的细胞外蛋口物质沉积所造成的慢性炎症，根据发病原因可分为原发性、继发性、家族遗传性、多发性骨髓瘤伴发、血液透析伴发的淀粉样变；继发性淀粉样变的主要病因是结缔组织病、肿瘤或结核等慢性感染。原发性系统性淀粉样变（PSA）临床罕见，市于其临床表现复杂多样且无特界•性，常常被延误诊断。本文

2、对本院诊断的20例原发性系统性淀粉样变的资料临床和病理特点进行分析，以提高对本病的认识。1临床资料1.1一般资料1984〜2006年住院经病理检查共确诊原发性系统性淀粉样变患者24例，男19例，女5例，50岁以上20例，平均年龄55.4（35〜72）岁。6例患者有明显乏力，7例患者体重下降，79.2%有低血压。从发病至确诊的时间较长，平均15个月（3〜36伊）,1年以上14例（58.3%）。10例患者确诊时已有一个以上器官功能的衰竭，其中7例在3个月内死亡。1.2临床表现本组病例中累及一个脏器者3例（皮肤1例、脾脏1例、肾脏1

3、例），其余均有2个或2个以上器官组织受累表现；肾脏、心脏、肝脏是最常累及的器官，分别累及20例（83.3%）、15例（62.5%）及13例（50.4%）。器官受累情况见表1。表1临床表现、实验室及辅助检查结果（略）1.3实验室检查本组患者分别进行了肾脏、皮肤、心肌、舌等活体或尸体组织的常规病理检查，其中7例进行了多部位病检。原发性系统性淀粉样变共同的病理特征是不溶性纤维蛋白淀粉样物质沉积于血管壁或器官、组织的细胞外间质，这种淀粉样物质经刚果红染色后在偏振光显微镜下呈特征性的苹果绿双折光。43个组织标本刚果红染色的阳性率见表2。

4、原发性淀粉样变和多发性骨髓瘤引起的淀粉样变属AL型淀粉样物质沉积，因英对高猛酸钾抵抗，组织经高猛酸钾处理后，刚果红染色依IH阳性。8例病人的组织经过了高镒酸钾处理，均呈阳性表现。本组屮20例病人经肾穿活检刚果红染色确诊，阳性率达100%。镜下见人量无结构的淀粉样物质沉积于肾脏各部分，以肾小球基底膜为主，肾小管、肾间质、肾小血管均可受累，呈嗜伊红均质状，引起毛细血管基底膜增厚，肾小球硬化、玻璃样变性和新月体形成。电镜下淀粉样物质呈细纤维状结构（直径8〜10nm,长度30〜100nm）,无分支，僵硬，紊乱排列。表224例患者不同组

5、织刚果红染色的阳性率（略）2讨论原发性系统性淀粉样变是浆细胞病的一种，它具有浆细胞病的共同特点，即发病率随发病年龄的增加而增加，本组病人中60岁以上发病者占一半以上。PAS的另一特点是男性多见,木组病人男女之比为4：1,与文献相符（l）o文献报道（2）儿乎所有的患者有疲劳、体重减轻，本组病人多数有这些表现，特别是体重减轻虽无特异性，但可以提示诊断。PAS作为一种系统性疾病，PAS的蛋白样物质可浸润全身各个脏器，造成结构和功能损伤。肾脏是淀粉样物质最常侵犯的部位之一，水肿、蛋白尿常常是PAS的首发症状。一组研究中，84%病人24

6、h尿蛋口大于1g,是PAS病人致死的首耍原因（3）,本组病人中24h尿蛋白大于lg者占62.5%,许多病人在诊断初或诊断后短期内即出现肾功能不全。与原发性肾小球肾炎不同，木组屮54.2%病人的血清补体C3、C4不但不降低，反而升高，另外这些病人即使在肾衰阶段肾脏体积也不缩小或仍较正常者体积为人，这些特点可帮助鉴別诊断。消化系统受累在木组病人主要表现为肝大和肝功能异常，其中3例经肝穿刺诊断，1例经肝丿检诊断。肝脏受损的实验室检査特点为肝细胞损伤性指标如转氨酶升高不明显，而梗阻性指标如碱性磷酸酶(ALP)及γ・谷氨酰基

7、转移酶(γ・GGT)升高较常见，升高幅度也大，本组多数以上病例ALP及γ-GGT升高达1倍以上，而无门脉高压和胆汁淤积。文献报道舌休肿大其至巨舌比较常见，发生率为12%〜26%(4),本组仅1例有此记录,这些体征可能被临床更生忽视。心脏组织淀粉样物质浸润可使心脏肥人，心力哀蜗的发生率达27%〜34%(1),本组心衰发生率为25%,是另一重要的死亡原因。不同于高血压心脏病等，淀粉样心肌病在超声心动图上表现为心肌肥厚，但心电图上QRS综合波呈低电压。3例超芦心动图均发现室间隔及左心室室壁明显肥厚，心室收缩舒

8、张功能不同程度减低，左心室射血分数小，这些特点均有重耍的诊断价值。淀粉样物质浸润心肌在超声心动图上的特异表现为肥厚心肌内弥漫分布的强“颗粒样闪光”,敏感性和特异性分别为87%和81%(5〕。本组10例行此项检杏的病人均无这一•现象的记录，应提高对此现象