1983年底医生为泡泡男孩移植了姐姐凯瑟琳的骨髓干细胞课件.ppt

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1、泡泡男孩——大卫菲利浦威特1971年9月21日，他出生在美国德克萨斯州休斯敦市的圣鲁克医院。从出生那一刻起，他就生活在一个无菌透明的塑料隔离罩中，因为他患有一种及其罕见的基因缺陷疾病─“重症联合免疫缺陷病（简称SCID）”。他的体内没有任何免疫系统，没有任何抵御细菌、病毒的能力。1983年底，医生为“泡泡男孩”移植了姐姐凯瑟琳的骨髓干细胞，虽然两人的骨髓并不完全匹配。手术后，凯瑟琳骨髓内潜伏的致命病毒就侵入了他脆弱的身体，并肆意地大量繁殖，医生竭尽全力为他抢救也无济于事。最终，医生放弃了治疗，把“泡泡男孩”从禁锢了他12年的泡泡里抱了出来，让他第一次暴露在

2、空气中时，他说他看见雪花在舞蹈，而他口中的雪花只是尘埃······在弥留时刻，他母亲终于摸到了他，第一次也是最后一次。1984年2月22日，与病魔和孤独斗争了12年半的“泡泡男孩”享受着生命的尊严与自由，静静地离开了人世。这个男孩的名字叫“大卫·非利普·威特”。思考：医生为什么给他移植骨髓干细胞？他姐姐是怎样防御病毒的侵染的？人类还有哪些免疫缺陷病？免疫系统的防御功能越强越好吗？……学习目标1.举例说明人体的过敏反应、自身免疫病和获得性免疫缺陷病的发病原因和预防；2.说出艾滋病的发病机制和病症，关注艾滋病的预防手段。第一节人体的稳态——免疫失调引起的疾病免

3、疫失调引起的疾病功能不足或缺陷功能过强免疫缺陷病超敏反应自身免疫病后天性先天性阅读提纲：1、获得性免疫缺陷综合征的中英文名称及病原体是什么？2、病原体在T淋巴细胞中增殖过程。获得性免疫缺陷综合征艾滋病全称是，英文缩写是。艾滋病是一种严重的疾病，其病原体是，其英文缩写是，该病毒是一种病毒，其遗传物质是由两条分子组成，该病毒攻击人的细胞。获得性免疫缺陷综合征AIDS传染性人类免疫缺陷病毒HIV逆转录单链RNAT津巴布韦一名6岁的艾滋病患儿是机体接触相同抗原时出现的异常现象，会所产生以为表现的反应。过敏反应再次组织损伤或功能紊乱反应强烈，一般不会破坏组织细胞，具

4、有明显的遗传倾向和个人差异各种过敏反应预防过敏反应的主要措施是什么？找出过敏反应中的过敏原并尽量避免再次接触过敏原。及时去医院确诊治疗。发生了过敏反应怎么办？自身免疫疾病：风湿性心脏病、类风湿关节炎、红斑狼疮、溃疡性结肠炎。红斑狼疮风湿性心脏病及类风湿性关节炎：风湿性心脏病简称风心病，由酿脓链球菌感染引起。酿脓链球菌可以引发咽炎、扁桃体炎，但该菌的表面结构与人心脏瓣膜上一种物质的结构很相似。人感染该菌后体内产生相应的抗体，在清除病菌时也会攻击心脏瓣膜，导致心脏瓣膜受损，关闭不严，血液有倒流现象。类风湿性关节炎与风心病相似，抗体攻击关节组织，引起关节粗糙，关

5、节面液增多，压力升高等症状。患者表现为关节肿胀，疼痛，活动受阻等。预防接种是将的疫苗接种到人体内，使机体获得，产生对传染病的免疫力的方法。增强人体免疫力的有效措施之一。减毒或无毒特异性免疫例题1：某患者一只眼球受伤导致晶状体破裂，若不立即摘除，则另一只健康眼睛也将失明。其主要原因是流出的晶状体蛋白进人血液后成为抗原，免疫系统产生的抗体会攻击另一只眼球组织。这一过程与下列哪一现象在免疫学原理相同A．少数患者注射青霉素后产生休克反应B．感染HIV病毒导致人体免疫机能缺失C．注射流感疫苗后人体产生相应抗体D．系统性红斑狼疮的病理解析：从题干的信息可知，正常眼球组

6、织成为抗原而被抗体加以排斥，这是一种自身免疫疾病的表现，与此相似的还有风湿性心脏病、系统性红斑狼疮等疾病。答案：D【变式训练1】当体内抗体破坏了神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体时，神经冲动传递减弱，导致肌无力。该病是（）A．过敏反应B．自身免疫病C．免疫缺陷病D．线粒体异常的细胞质遗传病B例题2：艾滋病已成为威胁人类健康的一大杀手。下列有关艾滋病的说法正确的是A．获得性免疫缺陷就是指艾滋病B．HIV在离开人体后还能存活很长时间，危害极大C．HIV主要由DNA、RNA和蛋白质构成，但没有核糖体D．HIV主要攻击人体内的T细胞，使人几乎丧失一切免疫功能解析：艾滋病

7、是指获得性免疫缺陷综合征，是一种免疫缺陷病，但获得性免疫缺陷不一定就是艾滋病。HIV的生活方式为寄生，离开人体细胞后不能存活。HIV的成分有RNA和蛋白质而无DNA。艾滋病的发病原理是HIV攻击人体免疫系统，特别是能够侵入人体的T细胞，使T细胞大量死亡，导致患者丧失大部分免疫功能，各种传染病则乘虚而入。答案：D【变式训练2】下列关于艾滋病(AIDS)的叙述，错误的是（）①AIDS患者出现病症的直接原因是其他病原体感染　②HIV攻击人体免疫系统，特别是B淋巴细胞　③HIV侵入人体后存在潜伏期，原因是潜伏期HIV复制能力较弱　④感染HIV的人称为AIDS患者，

8、应尽快治疗　⑤目前还没有根治AIDS的特效药A．②③⑤B．①④⑤C