泌尿系统先天畸形课件.ppt

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1、泌尿系统先天畸形1肾的正常变异驼峰状突起胚胎分叶Bertin柱肥大肾窦脂肪增多2肾的先天异常（按胚胎发育情况分类）后肾发育障碍肾不发育（肾缺如）肾发育不良肾小球—肾小官结构异常单纯肾囊肿肾多发性囊肿多囊肾原始肾组织块分裂停顿马蹄肾单侧融合肾盆腔融合肾肾异位和血管生长紊乱单侧异位肾双侧异位肾交叉异位肾肾旋转不良肾血管异常3输尿管先天异常不发育或发育不全重复畸形或单输尿管异位系统异位开口囊肿先天性输尿管狭窄先天性输尿管瓣膜输尿管盲端先天性巨输尿管位置异常腔静脉后输尿管髂动脉后输尿管逆流4膀胱先天异常发育不全重复畸形先天性憩室脐尿管异常脐尿管不闭

2、脐尿管憩室脐尿管漏脐尿管囊肿脐尿管残余梅干腹综合征膀胱外翻先天性巨膀胱、细小结肠、蠕动低下综合征5尿道先天异常狭窄憩室后尿道瓣膜前尿道瓣膜重复畸形6肾缺如（孤立肾）由于一侧肾组织和输尿管芽不发育，或仅有残缺的后肾组织所致单侧肾缺如，常伴同侧输尿管缺如。对侧肾脏可代偿性肥大，可伴有旋转不良或异位。平片：一侧肾影缺如，对侧肾影相对增大。IVP：一侧肾脏不显影，对侧的肾盂、输尿管增大。7肾缺如8融合肾（马蹄肾）融合肾：指两肾的联合，但每一肾各自具有自己的收集系统和排泄系统。马蹄肾：是融合肾中最常见的一种，指两肾的上极或下极相融合，常见是下极融合，

3、融合的部分称峡部，由肾实质或结缔组织构成。平片：两肾下极斜向内侧。IVP：两肾盂位置低，且靠近，旋转不良。输尿管上段向外弯，中下段向内弯曲。可伴有肾盂积水。9融合肾（马蹄肾）10异位肾病理：1）胚胎时期受异常肾血管影响而不能到达或超过正常位置，大多伴有肾旋转不良。2）异位肾常位于腰部、髂骨，盆腔区域。3）它的输尿管长度能恰好到达肾的位置，此点是与肾下垂的鉴别点。KUB：正常肾区无肾影，在其他部位有一软组织肿块，若异位于腹部，IVP可诊断。11肾囊肿性病变12髓质海绵肾1314良、恶性上皮性肿瘤的区别15浆液性和粘液性囊腺瘤/癌（Serous

4、versusMucinousTumors）良性浆液性囊腺瘤，女，49岁良性粘液性囊腺瘤，女，26岁16浆液性囊腺癌腹膜种植转移。女，60岁AB17BA浆液性囊腺癌，女，53岁18双侧浆液性囊腺癌，女，50岁19粘液性囊腺癌破裂，女，36岁ABC20交界性粘液性肿瘤，女，20岁21子宫内膜样癌（EndometrioidCarcinoma）10～15%同时发生子宫内膜异位的最常见恶性肿瘤；30～50%双侧受累影像学表现：非特异，较大囊实性肿块，并可见子宫内膜增厚22BA卵巢宫内膜样癌和子宫内膜癌，女，38岁23透明细胞癌（ClearCellCa

5、rcinoma）5%75%分期为I期，预后较好影像学表现：无明显特征性与低度恶性浆液性肿瘤及浆液性囊腺癌相似24BA透明细胞癌。女，42岁25Brenner肿瘤（BrennerTumor）2~3%很少恶性致密基质及移行细胞影像学表现：多房囊实性肿块或小实质性肿块CT实性成分轻中度强化，可有不定形钙化MRI纤维基质成分呈低信号，类似纤维瘤26Brenner瘤，女，68岁，意外发现27二、生殖细胞肿瘤15～20%成熟畸胎瘤为良性，最常见，其余为恶性（占5%）影像学表现：较大混合肿块，以实质为主AFP、HCG升高28成熟畸胎瘤（MatureTer

6、atoma）＜45两到三个胚层，影像表现各异成熟囊性畸胎瘤：单房，可破裂、扭转、恶变单胚层畸胎瘤29成熟畸胎瘤非典型成熟畸胎瘤，女，16岁30成熟畸胎瘤。女，22岁31成熟畸胎瘤AB32成熟畸胎瘤，女，21岁ABCD33成熟畸胎瘤。女，36岁34成熟畸胎瘤，女，3岁AB35非成熟畸胎瘤（ImmatureTeratoma）占畸胎瘤<1%，含不成熟组织发病年龄<20岁良、恶性畸胎瘤区别复杂囊实性，坏死、出血钙化散在脂肪密度及信号36非成熟畸胎瘤。女，23岁AB37AB非成熟畸胎瘤破裂，女，19岁38无性细胞瘤（Dysgerminoma）年轻女性

7、多见无内分泌功能。但5%肿瘤内含合胞体滋养层巨细胞，能产生HCG影像学表现：分叶状实质性肿块内纤维血管分隔，瘤内有出血或坏死及斑点状钙化39无性细胞瘤，女，18岁40AB无性细胞瘤，女，17岁41内胚窦瘤（EndodermalSinusTumor）也称卵黄囊瘤高恶影像学表现：大，单AFP42内胚窦瘤，女，29岁，伴AFP增高（58000IU/ml，正常为0-15IU/ml)。43内胚窦瘤，女，1岁。AFP增高(933ng/ml)AB44鉴别要点浆液性囊腺瘤薄壁，单房或多房肿瘤，内充满浆液，很常见，有时与囊肿或缺乏壁结节的不典型成熟囊性畸胎瘤

8、相似粘液性囊腺瘤相对少见，多房，较大，每个分房中的信号密度不同恶性上皮性肿瘤特征厚而不规则的壁，厚的分隔，乳头状突起，大的软组织成分伴有坏死卵巢子宫内膜样癌是起源于子宫内膜异位的