常见泌尿系统先天畸形

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1、常见泌尿系统先天畸形中南大学湘雅二医院泌尿外科欧阳时锋常见泌尿系统先天畸形数目位置形态肾脏孤立肾多肾纵向异位横过异位蹄铁肾肾囊性病集合系统输尿管重复肾盂输尿管腔静脉后输尿管输尿管开口异常UPJO输尿管囊肿下尿路膀胱输尿管返流、后尿道瓣膜孤立肾孤立肾：单侧肾缺如或发育不良发生率约1：1500，男多于女，左多于右女性患者常合并有生殖系统发育异常（25~50%）A半侧泌尿生殖器缺如：孤立肾、单角子宫B双子宫并同侧子宫阴道闭锁C正常子宫箭头示双子宫右侧阴道积血多肾具有独立集合系统、独立血供、完整包膜的副肾器官发生率较低可以出现梗阻、感染、结石形

2、成异位肾纵向异位、横向异位发生率约1：1000可合并输尿管开口异常梗阻、返流、感染、结石形成A左侧异位肾B膀胱造影显示返流胸腔异位肾融合肾蹄铁肾发生率：1：400可以发生梗阻、感染、结石形成肾囊性病肾囊性病多囊肾（婴儿型）常染色体隐性遗传，预后差多囊肾（成人性）常染色体显性遗传，约40岁发病单纯性囊肿：非遗传性8月龄患儿单纯肾囊肿肾盂输尿管交界处狭窄大约48%的小儿肾积水是由于UPJO所致交界处本身的狭窄管外因素如血管变异继发于膀胱输尿管返流肾盂输尿管交界处狭窄静脉尿路造影肾盂输尿管交界处狭窄病理变化：梗阻→压力增高→肾盂肾盏扩张→压迫

3、肾实质→血流减少→肾实质萎缩，肾功能减退，还可继发感染、结石肾盂输尿管交界处狭窄外科处理单纯交界处成型离断性交界处成型肾切除手术效果满意：98%改善重复肾盂输尿管畸形上位肾输尿管为异常输尿管，大多数异位开口于正常输尿管开口的远端，少部分与下位肾输尿管合并形成一根输尿管进入膀胱（部分重复）梗阻、感染、尿道外尿失禁输尿管异位开口发育异常的肾输尿管常常合并输尿管开口异常梗阻、感染、尿道外尿失禁输尿管囊肿80%为异位输尿管女性患儿下尿路梗阻最常见原因腔静脉后输尿管肾盂、输尿管上1/3扩张梗阻、血尿膀胱输尿管返流尿路感染、细菌性肾盂肾炎、肾瘢痕形

4、成尿路感染的年龄越小，VUR的可能性越大原发性VUR，继发性VUR膀胱输尿管返流诊断尿路感染下尿路评估上尿路评估膀胱输尿管返流自然缓解诊断年龄：年龄越小，缓解率越高返流程度：程度越轻，缓解率越高膀胱输尿管返流处理自然缓解可能保持尿液清洁（预防性抗生素、及时排空膀胱）手术效果与药物治疗效果可能差异不大后尿道瓣膜后尿道瓣膜后尿道瓣膜损害整个泌尿系统肺发育不良是其致死的主要原因胎儿期即可见明显的肾损害尿失禁、尿潴留的膀胱功能障碍可能伴其一生膀胱输尿管返流在瓣膜消除后能得到改善肾积水可能持续存在，肾功能损害加重谢谢！