出血与血栓性疾病课件.ppt

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1、出血与血栓性疾病Hemorrhagicandthromboticdisorders实验诊断LaboratoryDiagnosis抗凝血血小板凝血因子抗凝物质纤溶系统出血血栓出血血栓凝血血管壁正常生理止血机制初期止血血管收缩血小板组织因子XII因子创口缩小粘附聚集释放收缩外源凝血途径活化内源凝血途径活化XIIXIIXVIIIIIIVIIXVIII血液凝固内源凝血途径外源凝血途径共同凝血途径抗凝血功能抗凝血酶III（ATIII）灭活IIaVaVIIaIXaXaXIaXIIa蛋白C（PC）系统活化PCAPC灭活VaVIIIaPS肝素纤维蛋白溶解纤维蛋白原交

2、联纤维蛋白纤维蛋白降解产物纤溶酶原纤溶酶t-PAu-PA抗纤溶酶灭活凝血酶D-dimerFDPPAI出血性疾病的实验诊断Laboratorydiagnosisofhemorrhangicdisorders出血性疾病的概念出血性疾病（hemorrhagicdisorders）:例如：血友病（hemophilia）、血管性血友病（vonWillebranddisease，vWD）、特发性血小板减少性紫癜（idiophathicthrombocytopenicpurpura，ITP）、血小板无力症（thrombasthenia）等；出血性疾病的分类血管壁异

3、常血小板数量与功能异常凝血因子（coagulationfactors）缺陷病理性抗凝物（anticoagulants）增多纤溶亢进（hyperfibrinolysis）以上复合因素引起的出血性疾病出血性疾病的实验检查病史、临床表现、家族史皮肤及粘膜出血、瘀点迟发性反复出现瘀斑或血肿选择实验检查项目血管内皮细胞功能检查血小板功能检查凝血功能及凝血因子测定抗凝物质检查纤溶活性及纤溶成分测定血液标本采集采血：清晨、空腹、静脉采血，一针见血。抗凝：106mmol/L枸橼酸钠抗凝，血液与抗凝剂为9：1，轻轻混匀。运送：室温（20±5℃）保存，最好立即送检，时间应

4、不超过2小时。出血性疾病的筛查试验出血时间（Bleedingtime，BT）血小板计数（plateletcount,PLT）凝血酶原时间（Prothrombintime，PT）活化部分凝血活酶时间（Activatedpartialthromoplatintime，APTT）凝血酶时间（Thrombintime，TT）出血时间（Bleedingtime，BT）测定参考范围Ivy法：2~6min，＞7min为延长。BT测定器法：2.3~9.5min，＞10min为延长。Duke法：已淘汰临床意义Bleedingtime延长Bleedingtime正常Ble

5、edingtime缩短血小板计数及其临床意义血小板减少血小板生成障碍血小板破坏增多血小板消耗过多血小板分布异常血小板增多原发性增多反应性增多凝血酶原时间（prothrombintime，PT）原理：血浆＋组织因子＋钙离子PTPT主要用于筛查外源凝血途径因子有无异常。结果报告:PT秒数、凝血酶原活动度（prothrombinactivity，PA）、PT比值（PTRatio，PTR）、国际标准化比值（internationalNormalizedRatio，INR）参考范围：①PT：11~14s，大于对照血浆3s以上有临床意义，②PA：80~120%，

6、③PTR：1±0.2，④INR：0.8~1.5。PT测定的临床意义PT延长先天性凝血因子缺陷：Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ获得性凝血因子异常：严重肝病、维生素K缺乏症、DIC等。抗凝、溶栓药物治疗：口服香豆素类抗凝药、肝素治疗、溶栓剂治疗等。PT缩短：血液高凝状态，如DIC早期等。活化部分凝血活酶时间（activitedpartialthrombplastintime，APTT）原理：血浆＋FXII激活剂＋部分凝血活酶＋钙离子APTTAPTT主要用于筛查内源凝血途径因子异常和抗凝物增多。参考范围：一般为30~45s，大于对照血浆10s以上有临床意义临床意义APT

7、T延长因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的含量严重减少，如血友病严重的因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ缺乏，如肝脏疾病血管性血友病：血管性血友病因子（vWF）缺陷纤溶活性增强：如DIC血循环中抗凝物增多：肝素治疗，狼疮抗凝物APTT缩短：主要见于血栓前状态和血栓性疾病凝血酶时间（Thrombintime，TT）原理：血浆＋凝血酶TTTT主要用于筛查纤维蛋白原异常、抗凝血酶物质，如纤维蛋白降解产物，肝素或类肝素等。参考范围：16~18s，大于对照血浆3s以上有临床意义。TT延长的临床意义纤溶亢进（Hyperfibrinolysis）：如DIC时，FDP增高纤维蛋白原(Fibrinogen

8、)含量或结构异常：<0.6g/L。异常高球蛋白症：如多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症。循环肝素样物质