临床病理学限选课总结课件.ppt

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1、弥散性神经内分泌系统弥散分布于全身各部位的具有激素功能的细胞和细胞群APUD（胺前体摄取脱羧）细胞系神经内分泌细胞小圆、椭圆、短梭形、胞浆少核染色质细颗粒状免疫细胞化学：神经特异性烯醇化酶（NSE）、嗜铬蛋白A(CgA)、突出素(Syn)、亲银/嗜银染色+超微结构：胞浆神经分泌颗粒功能：合成、分泌胺/肽类激素两型NE细胞神经型NE细胞（来自神经嵴的神经外胚层细胞）肾上腺髓质、头颈胸腹副神经节细胞嗜铬细胞瘤、副神经节瘤上皮型NE细胞（来自神经外胚层程序化的内胚层细胞）原肠及其衍生物粘膜NE细胞，如肠嗜铬（EC）细胞和其他NE细胞神经内分泌癌（类癌、小细胞癌）神经内

2、分泌细胞增生123颈动脉体增生高山，慢性缺氧肾上腺髓质增生弥漫性增生与结节性增生胃粘膜NE细胞增生萎缩性胃炎，胃类癌旁副神经节瘤（神经型神经内分泌肿瘤）交感肾上腺副神经节瘤（嗜铬性）肾上腺髓质嗜铬细胞瘤肾上腺外副神经节瘤腹腔纵隔副神经节瘤（嗜铬性），颈胸（交感链）副神经节瘤和膀胱嗜铬细胞瘤。肾上腺嗜铬细胞瘤肾上腺嗜铬细胞瘤单发，右多于左。约10%双侧，有的多中心体积2—10cm。均重100g（大者1000g）,包膜完整，切面：灰白色，灰红色，常见出血，囊性变区，呈嗜铬反应索状，巢状，片块排列，围以血窦，瘤细胞多边形，胞浆丰富，双嗜性核圆、椭圆，可见异型深染或怪异

3、核，胞浆透明滴电镜：胞浆神经分泌颗粒，肾上腺素颗粒和去甲肾上腺素颗粒免疫组织化学：CgA+,NSE+,Syn+,支持细胞S-100蛋白+临床：高血压，尿羟基苦杏仁酸↑，少数伴高血压病与肾上腺皮质肿瘤鉴别：肾上腺嗜铬细胞瘤瘤细胞胞浆双嗜，皮质肿瘤细胞大亮或大暗免疫组化：嗜铬NSE,CgA+,Syn+;皮质肿瘤Vim,CK+电镜嗜铬：胞浆神经分泌颗粒，皮质肿瘤：胞浆脂滴及管泡状线粒体嵴肾上腺恶性嗜铬细胞瘤诊断恶性最可靠的依据是转移（淋巴结、肝）肿瘤组织侵入血管/侵破包膜进入周围脂肪组织弥漫性生长方式核大深染灶性或片块性肿瘤坏死核分裂>3/10HPF不见透明滴及支持细

4、胞以下指标可提示恶性：片块生长的梭形细胞区或大的细胞巢肾上腺节细胞神经母细胞瘤神经母细胞瘤好发于婴儿，80%在5岁以下，成人罕见，尿羟基苦杏仁酸↑，少数伴高血压局部肿块，小者1cm，大者达10cm。切面结节状，灰红，质软，常见出血、坏死小圆形，核深染细胞，浆少淡粉染，假菊形团无细胞细纤维小区（神经毡）瘤细胞分化程度可有不同节细胞神经母细胞瘤发病较晚，多在10岁以后，肾上腺少见神经母细胞瘤基础上出现一些节细胞的分化电镜下胞浆可见儿茶酚胺颗粒节细胞神经瘤分化成熟的神经节细胞弥散或呈丛状分布于神经纤维束之间瘤细胞可见异型、双核电镜胞浆可见少量儿茶酚胺颗粒，很少伴高血压

5、肾上腺外交感副神经节瘤肾上腺外交感副神经节瘤大部分位于腹腔内,多数来自主动脉两侧，少数发生在膀胱和腹腔其他部位，颈、胸也可见到。组织结构及细胞形态同嗜铬细胞瘤肿瘤组织分泌儿茶酚胺（主要为去甲肾上腺素），临床表现为高血压、高血糖。副交感性副神经节瘤头颈部副神经节瘤包括颈动脉体瘤（化学感受器瘤），颈静脉鼓室副神经节瘤其他部位眼眶、舌、鼻、喉、甲状腺、气管、心、十二指肠、胆囊等部位副神经节瘤（非嗜铬性无功能）颈动脉体瘤（化学感受器瘤）颈动脉体瘤颈总动脉分叉处，黄豆至鸡蛋大小，薄层包膜，灰红色实性瘤细胞多边形，胞浆淡染，排列呈巢、索，核圆，染色质细颗粒状，小核仁，巢边见

6、支持细胞。组织结构：实体型、腺泡型、血管瘤样型，巢内细胞松散免疫组化：CgA+.NSE+,Syn+,支持细胞S-100蛋白+。电镜：瘤细胞浆儿茶酚胺分泌颗粒（稀少），临床无功能。恶性副神经节瘤恶性副神经节瘤腹膜后及后纵隔副神经节瘤恶性较多，其他部位很少恶性。以下变化提示恶性：侵犯血管、包膜，坏死，核分裂增多混合性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤混合性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤与节细胞神经瘤、神经母细胞瘤或周围神经鞘膜瘤相混合常见者为肾上腺嗜铬细胞瘤与节细胞神经瘤的混合(上皮型)神经内分泌肿瘤高分化（神经）内分泌肿瘤（良性）胰岛细胞瘤、垂体腺瘤，其他“良性”神经内分泌肿瘤神经内

7、分泌癌（NE癌）高分化NE癌----类癌中分化NE癌----非典型类癌低分化NE癌----小细胞NE癌、大细胞NE癌类癌（高分化NE癌）原肠（前、中、后）及其衍生物（胃肠、胰、支气管）泌尿生殖道、性腺、胸腺等部位粘膜、粘膜下呈息肉或结节状，直径约2cm瘤细胞呈巢岛状、索带状、腺泡状、腺管、菊形团或片块弥漫瘤细胞小圆、椭圆或短梭，胞浆淡粉或空泡状，核染色质细颗粒状，小核仁，核分裂<2/10HPF,细胞大小形态一致银染、免疫组织化学和超微结构显示NE细胞特点间质血管丰富，或纤维性，淀粉样物沉着。生长缓慢、侵袭性低，转移少（局部淋巴结、肝脏）部分类癌有激素功能，临床表

8、现类癌综合征类癌组织学亚