小儿肾病综合症课件.ppt

《小儿肾病综合症课件.ppt》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、肾病综合征nephroticsyndrome定义：由各种病因引起的肾小球毛细血管通透性增高导致大量蛋白尿的临床症候群。临床特征：大量蛋白尿Massiveproteinuria定性2+~4+定量>0.05g/kg.d低白蛋白血症Hypoalbuminaemin<30g/L高脂血症Hyperlipidaemia水肿OedemaMassiveedema肾病综合征：原发性80~90%，继发性10%，其它：先天性肾病发病情况泌尿系统疾病住院急性肾小球肾炎55％，肾病综合征19％，泌尿道感染7％原发性肾病综合征分类一．临床分类

2、1．单纯性肾综2．肾炎性肾综，合并有以下四项中一项或以上者明显血尿尿沉渣之尿红细胞＞10个/Hp，2w内3次；高血压学龄儿童≥130/90mmHg学龄前儿童≥120/90mmHg除外激素所致；氮质血症BUN>30mg/dl(10.7mmol/L)除外血容量不足所致；血补体C3↓（或总补体活性）。二．按激素疗效分类完全效应、部分效应、无效应三．病理分类常见的病理类型：(Histopathologicalfindings)微小病变(minimalchange);系膜增生性肾炎(mesangiproliferativegl

3、ome-rulonephritis)；膜增生性肾炎(membranousproliferativeglmerulonephritis)；局灶肾小球硬化(Focalglomerulosclerosis);膜性肾病(Membranousnephropathy)；其它(Miscellaneous)。INS的概念，微小病变与非微小病变的概念发病机制静电屏障微小病变与静电屏障的损伤，选择性蛋白尿分子屏障非微小病变与分子屏障的损伤细胞免疫细胞免疫与静电屏障的损伤体液免疫体液免疫与分子屏障的损伤病理生理蛋白尿滤过膜的通透性增加是最

4、根本的改变低白蛋白血症同时有多种蛋白丢失（贫血、佝偻病、感染、血栓等）水肿肾的排钠障碍高脂血症肝代偿性合成脂蛋白增加（注意肾小球的硬化、冠心病）病理生理临床表现Clinicalfindings单纯性肾病与肾炎性肾病不同1．症状与体征（Syndromsandsigns）浮肿、常为首发症状，浮肿特点：多为高度浮肿，除颜面四肢，胸腹腔外，外阴阴囊可有；可凹性水肿；消肿后患儿呈消瘦及营养不良。单纯性肾病以水肿为主要表现，肾炎性肾病可伴血尿、高血压、病情反复2．实验室检查Laboratoryfindings（1）尿①查蛋白定量

5、＞0.05~0.1g/kg.d定性2+~4+选择性蛋白尿指数及尿蛋白三项（β2-M、IgG、Alb）的检查SPI=[尿IgG/血IgG]／[尿Alb/血Alb]Spi<0.1选择性好（微小）Spi>0.2选择性差尿中仅有β2-M及Alb为选择性蛋白尿，如果尿中有IgG为非选择性蛋白尿②尿常规：可见管型（颗粒管型，细胞管型。肾炎型肾综：尿红细胞多，白细胞亦多，可见红细胞管型。尿FDP↑（纤维蛋白原降解产物），非微小病变。（2）血总蛋白↓白蛋白↓（＜3g/dl），A/G倒置蛋白电泳α1、α2、β球蛋白↑免疫蛋白IgA↓I

6、gG↓IgM↑血脂：胆固醇↑，甘油三酸酯↑低密度、极低密度脂蛋白↑血补体C3，肾炎型肾综C3↓电解质总钙↓利尿期K+↓Na+↓（ESR＞100min/h）（3）肾功能：肾炎型可有不同程度肾功能不全各病理类型的临床特点常见合并症感染：免疫功能↓，蛋白质营养不良，循环不良，免疫抑制剂使用；电解质紊乱：饮食、药物、钙随尿排走；血栓形成：凝血因子↑，抗凝血酶Ⅲ↓，使用激素利尿剂加重血液粘度，高脂血症，→静脉的血栓；肾上腺危象：长期大剂量使用皮质激素，使垂体-肾上腺轴受抑制，若撤药过快或突然停药，或发生应激情况而未及时加激素量

7、，则可发生休克。低血溶量休克急性肾功能衰竭诊断Diagnosis诊断：四大临床特点（其中大量蛋白尿、低蛋白血症是二项必具条件）诊断原发性肾病确立后作临床分型，疗效分型，对难治性肾综作病理分型。(一)诊断标准(二)临床分型诊断1．单纯性肾病2．肾炎性肾病.尿红细胞多次超过10个/高倍视野(指分散在2周内进行的3次以上离心尿检查。.反复出现高血压，学龄儿童>130/90mmHg(17.33kPa/12.00kPa)，学龄前儿童>120/80mmHg(16.00kPa/10.67kPa)。.持续性氮质血症，尿素尿>10.7

8、mmol/L，并排除了血容量不足所致。.血总补体(CH50)或血C3反复降低。鉴别诊断DifferentialDiagnosis无症状蛋白尿（单纯性蛋白尿）：以直立试验区别（脊柱前突试验）站立前尿蛋白站立后尿蛋白体位性-+非体位性++**追踪：（灶、膜恢复期GN、IgA轻型TBM、Alport）蛋白尿5~50mg/kg.d。血浆白蛋白浓度正常继