血管炎诊治概述课件.ppt

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1、血管炎诊治概述血管炎分类（按受累血管大小）分类受累血管病名大血管主动脉及其一级分支大动脉炎颞动脉炎中血管内脏器官的一级动脉及其主要分支血栓闭塞性脉管炎结节性多动脉炎川崎病小血管小动脉、小静脉、毛细血管ANCA相关性血管炎显微镜下多血管炎韦格纳肉芽肿变应性肉芽肿性血管炎免疫复合物血管炎过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症类风湿性血管炎共同临床特征血管炎为“血管”的“炎症”，故患者表现为器官的缺血或出血以及炎症的症状和体征。系统表现：－不明原因的发热（FUO）：38-39℃－不适、乏力、体重减轻局部表现中大血管炎的内脏表现颈总动脉头晕（眩晕），头痛，晕厥上颌动脉下颌

2、跛行（咀嚼肌无力或疼痛）眼动脉视力缺损锁骨下动脉上肢麻木，冷觉，易疲劳，左右臂血压差，无脉肾动脉高血压，肾功能不全肠系膜动脉缺血性小肠结肠炎冠状动脉心绞痛，心肌梗死肺动脉咳嗽，血痰，呼吸困难，肺梗死小血管炎的内脏表现皮肤网状青斑，皮下结节，紫癜，皮肤溃疡，指/趾端坏死外周神经多发性单神经炎肌肉肌痛关节关节痛肾脏坏死性（新月体形）肾小球肾炎胃肠道胃肠溃疡，胃肠出血心脏心肌炎，心律失常肺肺泡出血浆膜心包炎，胸膜炎眼视网膜出血，巩膜炎诊断流程大动脉炎结节性动脉炎显微镜下多血管炎韦格纳肉芽肿大动脉炎(Takayasuarteritis)指主动脉及其主要分支的慢性

3、进行性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。大动脉炎由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%。40岁以后较少发病。临床分型根据病变部位可分为：头臂动脉型(主动脉弓综合征)胸一腹主动脉型广泛型肺动脉型头臂动脉型(主动脉弓综合征)颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视

4、力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。约半数患者于颈部或锁骨上部可听到Ⅱ级以上收缩期血管杂音胸一腹主动脉型：髂动脉受累：下肢无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行肾动脉受累：高血压，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压约80％患者于上腹部可闻及Ⅱ级以上高调收缩期血管杂音，在主动脉瓣区可闻及舒张期杂音。广泛型：具有上述两种类型的特征属多发性病变多数患者病情较重肺动脉型：上述3种类型均可合并肺动脉受累，约占50%，单纯肺动

5、脉受累者罕见肺动脉高压：大多为晚期并发症，约占1/4，多为轻中度肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第2心音亢进实验室检查无特异性实验室指标ESR：是反映本病疾病活动的一项重要指标。疾病活动时ESR可增快，病情稳定后ESR恢复正常CRP：其临床意义与ESR相同，为本病疾病活动的指标之一其他：WBC↑或PLT↑，也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血影像学检查彩超：可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等)，但对其远端分支探查较困难血管造影：可直接显示受累血管管腔变化、管径大小、管壁是否光滑、受累血管的范围和长度，但不能观察血管

6、壁厚度的改变CT和MRI：增强CT可显示部分受累血管的病变，发现管壁强化和环状低密度影提示为病变活动期，MRI还能显示出受累血管壁的水肿情况，有助下判断疾病是否活动临床诊断40岁以下女性，具有下列表现1项以上者，应怀疑本病：①单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现为动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出②脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音③近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部Ⅱ级以上高调血管杂音④不明原因低热，闻及背部脊柱两侧或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者⑤无脉及有眼底病变者诊断标准1990年美国

7、风湿病学会(ACR)分类标准①发病年龄≤40岁②肢体间歇性运动障碍：活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显③肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱④血压差>10mmHg：双侧上肢收缩压差>10mmHg⑤锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音⑥血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性。且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起符合上述6项中的3项者可诊断本病此诊断标准的敏感性和特异性分别是90.5%和97.8%鉴别诊断①先天性主动脉缩窄：多见于男性，胸主动脉造影见

8、特定部位狭窄②动脉粥样硬化：常在50岁后发病，伴动脉硬化的其他临床表现③肾动脉纤