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1、类风湿血管炎诊治进展中日友好医院中医风湿病科徐愿2017.12.5主要内容一、定义与流行病学二、临床表现三、治疗定义：类风湿血管炎类风湿血管炎(rheumatoidvasculitis,RV)是一个主要累及血管壁自身的破坏性炎性过程，这种疾病发生于病程较长的严重类风湿关节炎(rheumatoidarthritis,RA)RV患者可能既有中等血管疾病、也有小血管疾病的临床特征，但极少患者可能还出现大血管疾病RV导致坏死、血管闭塞以及组织缺血，表现形式类似于其他形式的系统性血管炎，尤其是结节性多动脉炎(中等血管疾病
2、)和皮肤小血管炎流行病学（患病率）CruickshankB.Thearteritisofrheumatoidarthritis[J].AnnRheumDis,1954,13(2):136~146.患者（尸检）总例数心脏血管炎非心脏血管炎类风湿关节炎7281111%15%流行病学（皮肤血管炎）KayeO,BeckersCC,PaquetP,etal.Thefrequencyofcutaneousvasculitisisnotincreasedinpatientswithrheumatoidarthritistre
3、atedwithmethotrexate[J].JRheumatol,1996,23(2):253~257.治疗方法总例数临床皮肤血管炎多神经炎血清免疫复合物水平MTX10mg/w915.4%其他（非MTX）1305.4%更高更高RA患者MTX130月治疗对皮肤血管炎的影响流行病学（中国数据）李丽，徐东，张奉春，等.类风湿关节炎伴血管炎22例临床特征[J].中华临床免疫和变态反应杂志,2016,10(2):101~105.患者例数皮肤溃疡肢体坏疽多发神经损害巩膜炎/角膜溃疡心肌损害肠道溃疡肺血管炎RA728RA
4、血管炎2214483111比例3%63.6%18.2%36%14%5%5%5%协和医院RA住院患者血管炎发生率类风湿血管炎的临床表现RV通常发生于病程长、有关节破坏的RA患者RV最常累及的身体部位是皮肤、手指(足趾)、周围神经、眼和心脏其中皮肤表现最为常见最具破坏性RV类型特征为中型血管的血管炎，类似于结节性多动脉炎，且组织学特征完全相同RV的许多临床表现反映其好发于中等大小的血管也可能出现紫癜、瘀点及丘疹这些皮肤小血管炎类风湿血管炎的临床表现全身症状乏力、肌痛、体重减轻和发热皮肤血管炎90%出现皮肤血管炎常见
5、表现：甲襞病变、可触性紫癜、腿部溃疡及缺血性病变一项病例系列研究纳入了50例1975-1981年出现RV的患者，88%的患者有皮肤表现，包括：皮肤溃疡(56%)，2/3为腿部溃疡；手指(足趾)血管炎(51%)；皮疹(34%)，约2/3的皮疹表现为紫癜；及坏疽(14%)类风湿血管炎的临床表现神经系统由神经滋养血管血管炎导致的周围神经梗死引起40%出现感觉神经病变20%的患者会出现混合性运动或感觉神经病变的表现多发性单神经炎：3个临床标志：不对称、不同步以及好发于远端神经远端对称性感觉或感觉运动神经病变类风湿血管炎
6、的临床表现眼部病变表层巩膜炎/巩膜炎和周边溃疡性角膜炎类风湿血管炎的临床表现心脏病变心包炎：RV早期心脏表现心律失常、主动脉瓣关闭不全以及心肌梗死冠状动脉血管炎主动脉炎肺部病变肾脏病变胃肠、胰腺和肝脏病变VoskuylAE,ZwindermanAH,WestedtML,etal.Factorsassociatedwiththedevelopmentofvasculitisinrheumatoidarthritis:resultsofacase-controlstudy[J].AnnRheumDis,1996,5
7、5(3):190~192.类风湿血管炎的危险因素VoskuylAE,ZwindermanAH,WestedtML,etal.Factorsassociatedwiththedevelopmentofvasculitisinrheumatoidarthritis:resultsofacase-controlstudy[J].AnnRheumDis,1996,55(3):190~192.类风湿血管炎的危险因素结果：与RV相关的因素临床表现：男性，RF升高，关节破坏，皮下结节，使用DMARDs药物诊断RV前一年内出现
8、甲皱病变、其他关节外特征诊断时使用糖皮质激素结论RV形成危险因素包括：男性，关节外表现，RA病情严重（出现关节破坏；需要强力DMARDs治疗）最强相关性为RF高滴度VoskuylAE,ZwindermanAH,WestedtML,etal.Factorsassociatedwiththedevelopmentofvasculitisinrheumatoidarthritis:resul
