自身免疫性胰腺炎的影像诊断进展课件.ppt

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1、自身免疫性胰腺炎的影像学表现宁波大学医学院附属医院影像科汪建华概况1961年，Sarles等报道一种自发性慢性胰腺炎，表现为轻微腹痛、梗阻性黄疸及高免疫球蛋白血症1995年，Yoshida等报道1例68岁女性患者，表现为阻塞性黄疸、胰腺弥漫性肿大伴胰管不规则狭窄、高免疫球蛋白血症细针穿刺组织活检显示主要为纤维化病变患者经类固醇类激素治疗后，病情明显好转，作者将其命名为“免疫性胰腺炎”诊断标准进展2006年，美国梅奥诊断标准(HISORt一组织学、影像表现、其他组织病变及对激素治疗反应)ChadST,Smyrk

2、TC,LevyMJ,eta1.Diagnosisofautoimmunepancreatitis：theMayoclinicexperience[J].ClinGastroenterolHepatol,2006;4:1010-1016.2008年，日本胰腺研究学会(JPSI，JPSII)标准KamisawaT，OkazakiK，KawaS，eta1．DiagnosticcriteriaforautoimmunepancreatitisinJapan[J]．worldJGastroenterol，2008．14

3、(32)：49924994．2008年，日韩国专家亚洲诊断标准共识OtsukiM,ChungJB,OkazakiK,etal.Asiandiagnosticcriteriaforautoimmunepancreatitis:consensusoftheJapan-KoreaSymposiumonAutoimmunePancreatitis[J].JGastroenterol,2008;43:403-408.2010年，AIP国际统一诊断标准ShimosegawaT,ChariST,FrulloniL,etal

4、.Internationalconsensusdiagnosticcriteriaforautoimmunepancreatitis:guidelinesoftheInternationalAssociationofPancreatology.Pancreas.2011;40(3):352-8.AIP有两个类型I-AlP型：淋巴浆细胞硬化性胰腺炎lymphoplasmacyticsclerosingpancreatitis，LPSP)病理特点：受累组织器官大量浆细胞(富含免疫性球蛋白IgG4)浸润，常伴有胰腺

5、外系统性疾病对类固醇类激素治疗敏感，提示其发病原因可能是自身免疫性的，但其确切靶抗原及效应细胞仍不太清楚lI-AIP型：导管中心型胰腺炎病理特征：以胰腺导管为中心、粒细胞上皮内浸润性病变及不伴有系统性疾病I-AIP亚洲多见多发生于老年人，80%患者为50岁以上，80%患者为男性I-AIP是系统性疾病的一部分，即所谓IgG4相关系统性疾病，可累及许多器官胰腺外胆管树受累最为常见，末端胆管受累的改变同胰腺癌引起的病变相似I-AIP病理学特征常伴有三个关键特征①胰腺导管周围富含淋巴浆细胞浸润②编织或漩涡状纤维化③闭

6、塞性静脉炎血清学检查最显著特征为血清免疫球蛋白G4(IgG4)水平升高及富含IgG4阳性淋巴浆细胞Ⅱ一AIP欧美多见，也是一种自发性慢性胰腺炎典型的组织学特征：为非酒精性导管破坏性胰腺炎、特发性导管中心性胰腺炎或小叶及导管周围炎性细胞浸润波及胰腺主导管和小叶间导管很少伴IgG4阳性淋巴浆细胞浸润大量中性粒细胞浸润，导致胰腺小叶导管内微脓肿形成，中性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞透壁性浸润也较常见炎性细胞浸润通常侵及导管上皮，引起管腔狭窄及导管上皮细胞破坏临床表现急性期表现：梗阻性黄疸、胰腺炎性改变及脂肪泻慢性期表现

7、：胰腺持续性肿块、钙化、萎缩，胰胰腺外主要表现：胆管狭窄、硬化性胆管炎、肾小管肾炎及肾功能衰竭，另外也可表现为腹膜后纤维化及其并发症，如尿路梗阻等其他组织器官病变：亦可引起误诊，如涎腺病变类似干燥综合症，纵膈淋巴结肿大类似结节病、腹膜后纤维化、眼眶假性淋巴瘤及肾小管肾炎受累的器官与I-AIP可同时发病，亦可处于疾病的不同时期，有时在AlP发病后数年发生，胰腺可无任何异常主要内容病变形态、累及部位、范围病变区信号改变动态增强表现弥散成像特点胰胆管表现假包膜征象胰腺外脏器受累表现AIP病变形态、累及部位、范围弥漫

8、性累及胰腺体尾部累及胰腺尾部多发病灶，累及胰腺颈部及尾部多发病灶AIP信号T1WI9例病变区信号降低，其中2例弥漫性低信号病灶中可见散在小斑片状等信号影2例信号降低不明显1例呈不均匀略增高T2WI9例信号略增高1例等信号2例略低信号动态增强动脉期:强化程度低于周围胰腺组织胰腺实质期:低于周围胰腺组织，内可有规律排列的索条状、细小结节状先期强化影门脉期及平衡期：强化逐渐均匀平衡期：8例AIP病变胰腺组