结缔组织病心血管系统受累

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1、1．弥漫性结缔组织病（diffuseconnectivetissuedisease,DCTD）（1）系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus,SLE）SLE是具有代表性的免疫复合物介导的非器官特异性的自身免疫病。抗核抗体（ANA），抗dsDNA抗体，抗Sm抗体，以及低补体血症是SLE较为特征性的实验室表现。本病好发于生育年龄女性，女∶男比例为7~9∶1。SLE可损害各个系统、各个脏器和组织（皮肤、关节、肾脏、中枢神经系统、心脏、血液系统）。大多数SLE表现为复发、缓解相交替的慢性经过。其10年生存率已经可以达到80%以上。SLE

2、的死因主要为肾功能衰竭、感染、中枢神经系统受累和冠心病。25%的SLE患者有心脏受累，可表现为心包炎和心包积液，心室舒张或收缩功能不全，心脏增大，心肌炎，心律失常，二尖瓣或主动脉瓣的增厚及返流、疣状心内膜炎，心绞痛或心肌梗塞，肺动脉高压等。累及心血管系统的SLE患者常见抗心磷脂抗体（ACL）阳性。（2）类风湿关节炎（rheumatoidarthritis,RA）RA是以对称性多关节炎为主要临床表现的全身性疾病。本病的基本病理改变是滑膜炎，有滑膜细胞增殖、炎性细胞浸润以及血管翳（pannus）形成，血管翳可侵袭关节软骨及骨组织，造成关节结构的破坏。类风湿结节

3、亦是RA的特征性改变之一。RA的患病率为0.32～0.36％，多发于中年妇女，女：男比例为3:1。心脏受累主要为心包炎，少见的表现包括类风湿结节累及心肌、瓣膜和冠状动脉炎等。（3）系统性硬化症（systemicsclerosis,SSc）SSc又称硬皮病，包括弥漫型硬皮病和局限型CREST综合征（C-皮肤钙盐沉积，R-雷诺现象，E-食道运动障碍，S-指端皮肤硬化，T-毛细血管扩张）。SSc的病理特征是皮肤、血管内皮的增生和纤维化，可以累及全身各种组织。女：男比例为8：1，发病多在30-50岁。SSc心血管表现为心包炎、心力衰竭、房性和室性心律失常、传导阻滞

4、、心肌梗塞/心绞痛、肺动脉高压，累及肾脏可出现恶性高血压。少数系统性硬化症者可无明显的皮肤改变，被称为“无硬皮的硬皮病”（sinescleroderma），引用《Harrison's内科学》（15th版）的一段话：“对难以解释的肺纤维化、肺动脉高压、心肌病、心脏传导阻滞、吞咽困难、吸收不良综合征，均应考虑到无硬皮的硬皮病之可能”。这又颇可以从侧面反映风湿病的复杂多变性。（4）多发性肌炎（polymyositis,PM）和皮肌炎（dermatomyositis,DM）PM/DM是累及横纹肌的炎性肌病，主要以对称性近端肌无力为表现，DM尚有特征性皮疹。作为系统

5、性疾病，PM/DM常累及多脏器，伴发肿瘤和其他结缔组织病。PM/DM发病率为0.5—8.4/10万，发病率高峰分布在10—15岁和45—60岁两个时期。伴发恶性肿瘤者的平均年龄约为60岁，合并其他结缔组织病的患者平均年龄为35岁。出现以肌酸激酶（CK）为代表的肌酶谱增高。肌电图示肌源性损害。PM/DM心脏受累主要表现为心电图ST-T改变，充血性心力衰竭、严重心律失常少见。（5）干燥综合征（Sjogrensyndrome,SS）SS是以外分泌腺淋巴细胞灶性浸润为特征的自身免疫病。以口眼干燥为主要表现，可分为原发性和继发性，后者与另一结缔组织病相关。其心脏受累

6、较少见，主要为心包炎。（6）混合性结缔组织病（mixedconnectivetissuedisease,MCTD）MCTD是具有系统性红斑狼疮、多发性肌炎、系统性硬化症等多种结缔组织病特点，肾损害轻，有高滴度的u1RNP抗体，而无Sm，dsDNA抗体的临床综合征。其心脏受累主要为心包炎/积液，心肌炎，心力衰竭等，肺动脉高压在MCTD发生率较高，且预后不良。（7）系统性血管炎（systemicvasculitis）是一大类不明原因的、以血管炎性破坏为基本病变并引起相应的组织器官缺血、炎症、坏死的全身性结缔组织病。按照受累血管大小和免疫病理可以分为：①大血管的

7、血管炎：包括巨细胞动脉炎（giantcellarteritis，GCA）和大动脉炎（Takayasuarteritis）。GCA是主要发生在50岁以上年龄段的一种肉芽肿性动脉炎，因病变部位常可见到多核巨细胞而得名。本病较多累及头颅的血管，尤其是颈总动脉的颅外分支，但也可引起主动脉炎，包括冠状动脉在内的中等大小动脉也可累及。由于颞动脉浅表易察觉，常表现颞动脉触痛或搏动消失，临床上也以颞动脉活检为确诊条件之一，所以本病又称颞动脉炎（temporalarteritis）。半数病人伴有风湿性多肌痛。大动脉炎是主要发生于青壮年女性（多在40岁以下）的累及主动脉及其主

8、要分支的血管炎并引起局部动脉闭塞。其病理上与GCA难以区别。常见局