结缔组织病心血管损害及相关因素的研究进展

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1、结缔组织病心血管损害及相关因素的研究进展：刘可征郑玉云王永福【关键词】结缔组织病心血管损害相关因素研究进展结缔组织病(connectivetissuedisease,CTD)属自身免疫性疾病，以结缔组织慢性炎症病理改变为基础，病变可累及多个器官和系统，包括不同程度的心血管系统损害。随着糖皮质激素在CTD治疗中的广泛应用，患者寿命延长、心血管病危险因素增多，CTD合并心血管疾病发病率增高，成为患者死亡的重要原因之一。在并发心血管病住院的CTD患者中，系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)和类风湿关节炎(

2、RheumatoidArthritis,RA)最常见。本文就弥漫性结缔组织病的心血管受累及其相关因素国内外的研究进展情况综述如下。　　1结缔组织病的心脏损害表现　　国内有研究显示，弥漫性结缔组织病患者并发心血管疾病以高血压、高脂血症和冠心病最常见，与普通人群的心血管病构成相似，但并发高脂血症有年轻化趋势[1]，这可能与CTD存在的胰岛素抵抗、高同型半胱氨酸血症及淋巴细胞介导的炎症反应有关。CTD合并心血管病患者的心脏结构或功能异常依次表现为瓣膜返流、左室舒张功能减退、左房增大、肺动脉高压(pulmonaryhypertension,PAH)

3、和心包积液，心包积液是CTD重要的心脏受累表现。弥漫性结缔组织病患者并发心血管病比单纯心血管病患者的生存时间短，死亡原因以心脏病为多，预后差，原因可能包括以下两方面：(1)CTD导致的小血管炎症、内皮损伤和血管功能障碍比单纯动脉粥样硬化范围更广泛，程度更重。(2)CTD受累器官系统广泛，肿瘤发生率高于普通心血管病患者，因而心血管以外的致死因素多。　　1.1SLE的心脏受累心血管是SLE最常累及的重要脏器之一。据文献报道，52%～89%的SLE患者有心脏受累，尸检的检出率可高达100%，死于心血管疾病者达16%。心脏各个部位均可受累，如心包炎

4、、心肌炎、心内膜炎、瓣膜病变以及冠状动脉病变[2]，尤以心包炎、心包积液最常见且可多次复发，无菌性、非风湿热性心内膜炎和心肌炎亦较常见。SLE发生心梗率及发病年龄与正常人群比较差异均有统计学意义。　　急性心包炎多发生在SLE活动期，心包积液的检出率为46%，多数为少量心包积液，少数可有中等量或大量心包积液，心包填塞、缩窄症状极少出见。心包积液量与临床类型有关，狼疮性肾炎患者的心包积液多见，且积液量较多。患者可无临床症状，或有发热、胸痛、心慌、气短、呼吸困难、颈静脉怒张等症状及体征，胸痛可为胸骨后或心前区钝痛、或尖锐性胸痛，随呼吸、咳嗽或吞咽

5、动作而加重，身体前倾时胸痛可减轻。大部分患者需经超声心动图、胸部X线片或尸检才能发现。超声心动图检查37%有心包异常，显示有心包增厚、僵硬，尸检显示66%有异常。　　SLE心内膜病变可以累及到心脏各个瓣膜，以二尖瓣、主动脉瓣为主，肺动脉瓣及三尖瓣受累罕见。患者多无临床症状，心脏杂音可有可无，约50%病例在心尖区有收缩期杂音，舒张期杂音少见。但因患者多有发热及贫血，故收缩期杂音的意义有时很难确定。患者尸检5%有心瓣膜病变。超声心动图检查发现22.7%在二尖瓣、主动脉瓣边缘有赘生物。Libman-Sacks赘生物是SLE心内膜受累的特征性改变，

6、赘生物可引起瓣膜狭窄或关闭不全。二尖瓣特别是后叶与左室后壁的隐窝之间，因赘生物太小，超声心动图检查难以发现，检出率仅为3%～10%。组织病理学检查赘生物系由瓣膜组织增生，退化伴有纤维素及栓塞形成所致。如赘生物脱落成为栓子，可引起并发症，如肢体栓塞、脑梗死、瓣膜反流、充血性心力衰竭。病情控制后炎症静止，病变可减轻或消失。因病情活动，使用大量皮质激素、细胞毒药而引起的感染性心内膜炎，是SLE患者重要死亡原因之一。　　8%～25%的SLE患者有心肌病变[3]，心肌受累时很少出现临床症状，少数患者可有低热、心动过速、活动后呼吸困难。查体发现心脏扩大

7、、心率增快，心律失常(传导系统受累)、充血性心力衰竭，70%有心肌酶谱不同程度的升高，心电图示P-R间期延长。超声心动图示室间隔、左室后壁及心腔增大。尸检心肌受损发生率可达40%，心肌病理活检可见心肌间质血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润，心肌纤维变性、纤维化和瘢痕。临床上如发现无原因的心动过速、心脏扩大或心力衰竭，心电图检查示P-R间期延长、心律失常、传导障碍时，应考虑有心肌炎的可能。　　1.2RA的心脏受累RA急性期可引起心脏损害，为全心炎，包括心包、心肌、心内膜、传导阻滞，严重的冠状动脉炎可导致心肌梗死。心脏受累以心包炎常见，可发生于疾病的

8、任何时期，尤以早期及病情活动时多见，常伴有类风湿结节、血管炎、类风湿因子(RF)(+)。心包炎常与胸膜炎同时发生。尸检发现30%～60%有心包受累，超声心动图检查30%的患者出现