病理生理―肝性脑病.ppt

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1、肝性脑病(Hepaticencephalopathy)肝脏的功能（hepaticfunction）代谢：物质代谢和能量代谢物质合成：白蛋白、凝血因子等分泌和排泄：胆汁解毒：药物、毒物和代谢废物免疫功能：吞噬,递呈肝脏功能严重障碍肝功能不全（hepaticInsufficiency）或肝功能衰竭（hepaticfailure)肝性脑病肝性肾衰晚期常伴肝性脑病女，43岁。因“行为异常、语乱吵闹12小时”入院。主述：患者入院前一日无明显诱因下出现行为失常，不理家人，着装古怪；语言凌乱，吵闹、哭泣、喊叫。至某市级医院就诊，诊断不详，予安定类药物口服后无明显改

2、善。家族史；其兄有精神分裂症史。既往史：患者5月前行乳腺根治术，后化疗6次。3周前末次化疗后患者曾述恶心、呕吐、乏力等不适较前几次明显严重。生化检查多项肝功能指标异常：ALT↑,AST↑,总胆红素↑，总蛋白↓，白蛋白↓。3日后因急性肝功能衰竭抢救无效死亡。一.概念★肝性脑病:继发于严重肝病的神经精神综合征。精神症状：轻微性格行为改变、狂躁、精神错乱、昏睡、昏迷神经-肌肉机能障碍：运动不协调、震颤、肌张力增高、腱反射亢进，甚至去大脑强直。二.分期分期精神症状神经-肌肉机能障碍一期（前驱期）轻度性格行为异常扑翼样震颤(±)二期（昏迷前期）精神错乱睡眠障碍

3、行为失常有明显神经体征.腱反射亢进、肌张力增高、踝痉挛及Babinski征阳性等。扑翼样震颤存在。可出现不随意运动及运动失调。三期（昏睡期）昏睡精神错乱持续或加重四期（昏迷期）肝性昏迷各种反射消失，肌张力降低，瞳孔常散大，可出现阵发性惊厥、踝阵挛和换气过度二.分期前驱期：轻微性格、行为改变扑翼样震颤Flappingtremor(asterixis)昏迷前期：睡眠障碍、行为失常昏睡期：昏睡、精神错乱昏迷期：肝性昏迷(hepaticcoma)三.分类1.肝脏异常情况:A型：急性肝衰竭B型：门体旁路+无肝脏疾病C型：门脉高压或门体分流+肝硬变3.病因:内源

4、性....外源性....2.发生速度：急性/慢性proteinNH3NH3ureaA型B、C型(一)氨中毒学说(二)假性神经递质学说(三)氨基酸失衡学说(四)γ-氨基丁酸学说四.发病机制(一)氨中毒学说(ammoniaintoxicationhypothesis)血氨肝功能障碍肝性脑病氨生成氨清除1.血氨升高的原因①鸟氨酸循环障碍②门-体分流使肠内氨不经鸟氨酸循环(1)氨清除不足(2)氨生成增多生成：肠道产氨肾脏产氨其他清除：肝脏合成尿素NH4+从尿中排出其他正常人血氨的来源与去路(2)氨生成增多①肠道产氨↑②肾脏产氨↑③肌肉产氨↑肠黏膜淤血水肿→细

5、菌繁殖上消化道出血肠内pH↑(NH4+→NH3)肝肾综合征→BUN↑→肠肝循环→肠尿素↑烦躁不安、扑翼样震颤→肌肉腺苷酸分解产NH3↑⑴干扰脑细胞的能量代谢(图)⑵脑内神经递质发生改变(图)⑶对神经细胞膜有抑制作用2.氨对脑组织的毒性作用ATP产生↓,消耗↑兴奋性递质↓:谷氨酸，乙酰胆碱抑制性递质↑:谷氨酰胺，γ-GABA血氨增高引起肝性脑病的机理:一、干扰脑组织的能量代谢:①丙酮酸脱羧酶晚期，氨抑制GABA转氨酶GABA先少后多①干扰神经细胞膜上Na+-K+-ATP酶活性；②与K+竞争，影响K+在神经细胞膜内外的正常分布。⑶对神经细胞膜有抑制作用1

6、、限制蛋白质摄入2、防止食管下段曲张静脉破裂出血。3、口服抗菌素（新霉素）抑制肠道细菌丛生。4、口服乳果糖,弱酸灌肠，保持肠道内酸性环境。NH3NH4+H+OH－结肠内乳酸杆菌/大肠杆菌在小肠内不分解乳酸+醋酸乳果糖治疗★内容:由于假性神经递质在网状结构的突触部位堆积，使神经突触部位冲动的传递发生障碍，从而引起神经系统的功能障碍而导致昏迷。（二）假性神经递质学说(TheoryofFalseNeurotransmitter)1、正常觉醒的维持去甲肾上腺素多巴胺体循环苯乙醇胺羟苯乙醇胺肝功能受损时：①肝分解清除苯乙胺和酪胺↓脑β-羟化酶②门-体侧枝循环直

7、接进入2、假性神经递质的产生(图)苯丙氨酸酪氨酸脱羧酶苯乙胺酪胺苯乙胺酪胺单胺氧化酶分解清除苯乙胺酪胺苯乙醇胺羟苯乙醇胺β-羟化酶去甲肾上腺素CHOHCH2NH2HOHOCHOHCH2NH2苯乙醇胺CHOHCH2NH2HO羟苯乙醇胺CH2CH2NH2HOHO多巴胺假性神经递质苯乙醇胺和羟苯乙醇胺等的化学结构与正常神经递质去甲肾上腺素和多巴胺相似，可同样被神经末梢摄取、贮存和释放但生理效应远较正常递质为弱(1/50-1/10)，故称为假性神经递质（falseneurotransmitter,FNT）3、FNT引起肝性脑病机制FNT竞争性地取代真性神经递

8、质大脑皮质兴奋性冲动↓→不能维持觉醒→嗜睡,昏迷等扑翼样震颤等脑干网状结构上行激动系统功能异常锥体外系受到抑