发绀课件 长沙医学院.ppt

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1、发绀血红蛋白HbO2HHb2.6g/dl正常≥5g/dl发绀毛细血管中还原血红蛋白≥5g/dl，使皮肤、粘膜呈青紫色.发绀缺氧不一定有发绀，发绀不一定有缺氧。紫绀与缺氧红细胞增多病患者，血中还原血红蛋白超过50g/L(5g/dl)，出现发绀，但可无缺氧症状。发绀是由于血液中还原血红蛋白的绝对量增加所致。当血红蛋白过多或过少时，发绀与缺氧常不一致。例如重度贫血患者，血红蛋白可降至50g/L(5g/dl)以下，出现严重缺氧，但不会发生紫绀。病因与分类病因与分类根据病因可分为两大类：1．血液中还原血红蛋白增多2．血液中存在异常血红蛋白衍化物（

2、一）血液中还原血红蛋白增多(真性发绀)肺性发绀心性混合性发绀淤血性周围性发绀缺血性周围性发绀(2)周围性发绀(3)混合性发绀(1)中心性发绀(1)中心性发绀心肺疾病通气与换气功能障碍肺氧合作用不足呼吸功能衰竭原因:动脉血氧饱和度((Sao2)降低(1)肺性发绀产生原因:◇呼吸功能不全◇肺氧合作用不足常见疾病：◇喉、气管、支气管阻塞◇肺炎◇阻塞性肺气肿◇弥漫性肺间质纤维化◇肺瘀血◇肺水肿◇急性呼吸窘迫综合征◇肺栓塞◇原发性肺动脉高压（2）心性混合性发绀产生原因：◇异常通道分流◇分流量超过心输出量1/3即可出现发绀常见疾病：◇Ｆallot四

3、联征◇Eisenmenger综合征◇Eisenmengersyndrome由于肺循环和体循环间的连接所导致的肺动脉高压，最后形成双向分流或是由右向左分流造成临床上皮肤发紫及红细胞增多症的表现。几种常见先天性心脏病VSD室间隔缺损RV血量多，肺动脉高压,晚期右向左分流，产生持续性青紫(Eisenmenger综合征)VSD病理生理LV血量少，体循环供血不足右向左分流左心静脉血多生长发育慢体循环静脉血多右心血减少肺循环血不足血气交换少缺O2紫绀概念：◇现在大多数学者把Eisenmenger综合征划归到先天性心脏病一类中，但从严格意义上讲它并不

4、是先天性心脏病◇而是一组先天性心脏病发展的结果。如先天性房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病患者由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变时，出现右向左的分流，从无紫绀发展到有紫绀，此时便称之为Eisenmengersyndrome。肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右室壁肥厚◇Ｆallot四联征Ｆallot四联征(2)周围性发绀原因：周围循环血流障碍◇瘀血性周围性发绀◇缺血性周围性发绀缺血:淤血:动脉静脉毛细血管内压↓动脉静脉毛细血管内压↑(2)周围性发绀特点:◇肢体下垂部位和周围末梢端紫绀◇紫绀部位皮肤冰冷◇按摩或加

5、温后紫绀消失:这一点与中心性发绀鉴别(2)周围性发绀瘀血性周围性发绀常见于引起体循环瘀血,周围血流缓慢的疾病右心衰渗出性心包炎及心包压塞缩窄性心包炎血栓性静脉炎上腔静脉阻塞综合征下肢静脉曲张(2)周围性发绀肺心病右心衰发绀瘀血性周围性发绀下肢静脉曲张下肢静脉血栓瘀血性周围性发绀缺血性周围性发绀常见于引起心排出量减少、局部血流障碍的疾病.严重休克暴露于寒冷中血栓闭塞性脉管炎雷诺病肢端发绀症冷球蛋白血症(2)周围性发绀雷诺病是一种周围循环疾病。在寒冷或情绪紧张等刺激下，突然发生于指（趾）小动脉的痉挛。典型的Rp症状包括几个或几节手指或脚趾遇

6、冷或情绪紧张后，发作苍白后继青紫，经搓揉或保暖后转为红润，在发作时可伴有局部麻木或刺痛。缺血性周围性发绀中心性紫绀周围性紫绀(3)混合性发绀同时存在心力衰竭（二）血液中存在异常血红蛋白衍化物(1)高铁血红蛋白血症(2)先天性高铁血红蛋白血症(3)硫化血红蛋白血症HbFe2+HbFe3+OH氧化剂亚硝酸盐(1)高铁血红蛋白血症HbFe3+OHFe3+不能携氧Fe2+-O2不能解离◇苯胺◇硝基苯◇伯氨喹啉◇亚硝酸盐◇磺胺类常见中毒药物：(1)高铁血红蛋白血症◇由于进食含有大量硝酸盐的蔬菜，在肠道内硝酸盐经细菌还原为亚硝酸盐引起的中毒称为内源

7、性亚硝酸盐中毒，又称肠源性紫绀，也就是民间俗称的“乌嘴病”。(1)高铁血红蛋白血症临床特点：处理要点：◇亚甲蓝静注◇硫代硫酸钠或大剂量VitC静注◇急起、暂时性◇紫绀明显◇氧疗无效◇静脉血深棕色◇分光镜检查可确诊(1)高铁血红蛋白血症(2)先天性高铁血红蛋白血症◇有家族史◇自幼有发绀◇无心肺疾病史◇一般情况好O2O2O2O2Hb:22(3)硫化血红蛋白血症◇先决条件:便秘或服用含硫药物在肠内形成大量硫化氢◇机理:含硫药物或化学品使血液中硫化血红蛋白达到5g/L(0.5g/dl)发绀持续时间长,可达数月血液蓝褐色分光镜检查可确定:有硫

8、化血红蛋白存在◇临床特点：(3)硫化血红蛋白血症HbCO（碳氧血红蛋白）CO与Hb的亲和力比O2大210倍②增加其余血红素与氧的亲和力，HbO2中的氧不易释出③CO抑制RBC内糖酵解→2,3DPG↓→氧离曲